Olgu Sunumu

Gastrointestinal Sistem Bulguları Olan, Gastrointestinal Sistem Dışı Malignite Tanılı Olgular; Olgu Serisi

10.4274/jarem.galenos.2020.2900

  • Nafiye Urgancı
  • Reyhan Gümüştekin
  • Bahar Genç
  • Z. Yıldız Yıldırmak

Gönderim Tarihi: 19.03.2019 Kabul Tarihi: 17.05.2020 J Acad Res Med 2020;10(2):195-199

Son bir yılda gastrointestinal sistem yakınmalarıyla çocuk gastroenteroloji polikliniğine başvuran, tetkikler sonrasında malignite tanısı alan hastalar tartışılmaktadır. Gastrointestinal sistem bulguları ile izlenirken malignite tanısı alan dokuz olgu biyokimyasal, görüntüleme ve histopatolojik yöntemler ile değerdirildi. Yaşları 4 ay-8 yaşında olan olgulardan; biri Burkitt lösemi, ikisi Burkitt lenfoma, diğer ikisi nöroblastom tanısı alırken iki olgu posterior fossa tümorü, iki olguyada Langerhans hücreli histiyositoz tanısı konuldu. Tüm olgular tedavilerinin devamı için çocuk onkoloji servisine sevk edildi. Gastrintestinal sistem bulguları ile başvuran olgular yandal polikliniklerine yönlendirilmeden önce genel pediyatri uzmanları tarafından daha detaylı olarak değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Gastrointestinal sistem dışı, malinite, çocukluk

GİRİŞ

Kusma, karın şişliği, karın ağrısı ve kilo kaybı pediyatri pratiğinde çok sık görülen, yaygın belirti ve bulgulardır. Bu genel belirti ve bulgular sıklıkla değişik tanılar ile takip edilmektedir. Ancak bu belirtilerin uzun ısrar edici nitelikte ve birden fazla bulgu ile birlikte olması, ayırıcı tanıda neoplastik hastalıkları aklımıza getirmelidir. Karın şişliği, karın içi organların diffüz olarak büyümesine bağlı olabildiği gibi ayrı bir tümör şeklinde de ele gelebilir. Palpe edilen kitle fekalom gibi basit bir nedene bağlı olabileceği gibi gastrointestinal sistemdeki anomalilere, kistlere, enflamatuvar hastalıklara veya benign neoplazmlara bağlı olabilir. Klinik olarak karında şişkinlik, kitlenin yerleşim yerine bağlı olarak kabızlık, kusma gibi bulgu verebilirler. Kitle genellikle aile tarafından çocuk giydirilirken veya banyo sırasında karında bir şişkinlik, sertlik veya asimetri şeklinde fark edilebilir. Ancak karın içindeki kitleler, özellikle de retroperitoneal bölgedekiler, genellikle büyük boyutlara ulaşıncaya kadar ailenin gözünden kaçmaktadır (1,2). Seyrek görülen bazen de yaşamı tehdit eden bir diğer hastalıkda, deri lezyonları ile seyreden Langerhans hücreli histiyositozistir. Bu hastalık deri lezyonlarından özellikle vücutaki döküntüler ve diaper dermatit benzeri klinik bulgu ile sıklıkla inek sütü alerjisi olarak değerlendirilebilmektedir (3,4). Ayırıcı tanı için iyi bir anamnez, tam sistemik fizik muayene, laboratuar ve görüntüleme desteği gerekmektedir.

Bu makalede gastrointestinal sistem semptomlarıyla ileri tetkik ve tedavi için genel çocuk polikliniklerinden çocuk gastroenteroloji polikliniğine yönledirilen ve incelemeler sonrasında malignite tanısı alan olgular tartışılmaktadır.


OLGU SUNUMLARI


Olgu 1

Üç yaşında erkek hasta, karında şişkinlik ve karın ağrısı yakınmalarıyla hastanemiz çocuk gastroenteroloji polikliniğine getirildi. Öyküsünde 2 aydan beri karın ağrısı, iştahsızlık ve son 1 aydan beri kilo alamama, kilo kaybının olduğu poliklinik başvurularına rağmen tanı konulamadığı, kilo kaybının giderek arttığı öğrenildi. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı ve boyu 3 persentilin altında olan olgunun genel durumu orta, kaşektik ve düşkün görünümlü, göz küreleri çökük idi. Solunum sistemi muayenesi doğaldı. Kardiyovasküler sistemde kalp atış hızı: 140/dk ritmik. Apekste 2/6 şiddetinde sistolik üfürüm saptandı. Batını ileri derecede distandü olduğundan organomegali palpe edilemedi. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin (Hgb): 10 gr/dL, hematokrit (Hct): %30, beyaz küre: 8380/mm3, trombosit sayısı: 44,000/mm3 idi. Aspartat transaminaz (AST): 56 U/L alanin transaminaz (ALT): 9 U/L, gama-glutamil transpeptidaz (GGT) 20U/L, alkalen fosfataz (ALP) 79 U/L, total protein 5,4 gr/dL, albümin 2,9 gr/dL, üre 28 mg/dL, kreatinin 0.17 mg/dL, demir 40 ng/dL, demir bağlama kapasitesi 206 ng/dL, ferritin: 21 ng/dL. İmmünoglobulin (Ig)A 36 mg/dL, IgG 686 mg/dL, IgM 49 mg/dL. idi. Periferik yaymasında atipik hücre saptanmadı. Batın ultrasonografisinde (USG) fekalomlar dışında patoloji yoktu Haftada 3 kez sert kaka yaptığı ifade edilen hastanın EMA IgA ve EMA IgG incelemesi negatif saptandı. Batın distansiyonu giderek artan olgunun batın tomografisinde (BT) barsak anslarında dilatasyon ve sağ hepatik fleksurada barsak duvarında kalınlık artışı izlendi. Hastanın nöroblastom ayırıcı tanısında nörona özgü enolaz (NSE), laktat degidrogenaz (LDH), idrarda vanililmandelik asit (VMA), ß insan koryonik gonadotropin düzeyi normal saptandı. Göbek çevresinde sınırları belli olmayan sert kitle ele geldi. Tekrarlanan batın USG’de karaciğer parankimi içinde sol lobda 7x6,5 mm ve 7x7.5 mm boyutlu çevre parankiminden sınırları zorlukla seçilebilen hipoekoik nodüler alanlar (Epigastriumda tanımlanan olası lenfoproliferatif sürece bağlı metastatik alanlar), batın orta hatta, epigastriumda bir araya toplanmış, kitle görünümüne neden olan kalın barsakta duvar kalınlaşmaları (Burkitt lenfoma) ve bilateral böbrek boyutlarında artma, en büyüğü sağ böbrekte 7 mm çapında olmak üzere her iki böbrekte milimetrik boyutlarda ince cidarlı hipoekoik lezyonlar izlendi. Tekrarlanan batın BT’de böbrek boyutları artmış (metastaz) sağ kolonda hepatik fleksurada kitle görüldü. Aralıklı ateşide olan olgunun laboratuvar incelemelerinde kalsiyum 13,6 mg/dL, ürik asit 7,8 mg/dL olması üzerine malignite ön tanısı ile alkali hidrasyon başlandı. Kemik iliği aspirasyonunda %40 oranında stoplazmalarında vakuol içeren L3 tipi lenfoblastlar görüldü. Burkitt Lösemi tanısı konulan olguya çocuk Onkoloji Kliniğinde kemoterapi başlandı. Olgu sepsis nedeni ile kaybedildi.


Olgu 2

Dokuz aylık kız hasta, 1 haftadan beri olan karın şişliği yakınması ile getirildi. Anne babası akraba olmayan, takipli sorunsuz gebelik sonucu doğduğu, postnatal dönemde özellik olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde kilosu 10 kg (90 per), boyu 67 cm (3-10 per) olan olgunun genel durumu orta,soluk görünümde olup solunum ve kardiyovasküler sistem muayenesi doğaldı. Batın distansiyonu olan hastanın karaciğeri inguinal bölgeye kadar uzanmak olup dalağı 5 cm palpe edildi. Laboratuvar incelemelerine Hgb: 7.1 gr/dL, Hct: /L dL, %28, beyaz küre: 3420/mm3, trombasit: 97.000/mm3 idi. AST: 25 U/L ALT: 30 U/L, GGT: 20 U ALP: 272 U/L, T protein: 7,5 gr/dL, albümin: 4,3 gr/dL, üre: 17 mg/dL, kreatinin: 0.8 mg/dL, demir: 67 mg/total demir bağlama kapasitesi: 215 mg/dL, ferritin: 188 mg/L, IgA: 31 mg/dL, IgG: 817 mg/dL, IgM: 45 mg/dL, LDH: 640 IU/L, ürik asit: 8,2 mg/dL protrombin zamanı normal idi. Hepatit A, B ve TORCH göstergeleri negatif bulundu. Periferik yaymasında atipik hücre görülmedi. Batın USG’de karaciğer ve dalak büyük ve karaciğer parankimi homojen gözlendi. Batın sağ alt kadranda inen kolonda kitle görünümüne neden olan barsak duvar kalınlaşmaları ve barsak segmentlerinin komşuluğunda yaygın mezenterik lenfadenopatilerin gözlenmesi Burkitt lenfoma ön tanısı olarak yorumlandı. Bilgisayarlı BT’de hepatosplenomegali, paraaortokaval alanda kitle ve lenfadenopati saptandı. Laparaskopik biyopsi materyalinin incelenmesi Burkitt lenfoma tanısı konuldu.


Olgu 3

Üç yaşında kız hasta, nefes almakta güçlük yakınması ile getirildi. Öyküsünde 15 günden beri huzursuzluk, karın ağrısı ve karında şişkinlik olan olgunun birden bire nefes almasının bozulduğu ve gün içerisinde idrar yapmakta zorlandığı ifade edildi. Fizik muayenesinde kilosu 13 kg (25 per), boyu 96 cm (25-50 per) olan olgunun genel durumu düşkün, huzursuz, ajite, soluk görünümlü olup dispneik ve taşikardik idi. Batını ileri derecede distandü olduğundan organomegalinin varlığı değerlendirilemedi. Laboratuvar incelemelerine Hgb: 7,6 gr/dL, Hct: %30, beyaz küre: 12420/mm3, PLT: 70.000/mm3 idi. AST: 28 U/L ALT: 33 U/L, GGT: 21 U/L, ALP: 172 U/L, T protein: 7,6 gr/dL, albümin: 4,3 gr/dL, üre: 16 mg/dL, kreatinin: 0.6 mg/dL, demir: 78 mg/dL, total demir bağlama kapasitesi : 115 mg/dL, ferritin: 128 mg/L, IgA: 32 mg/dL, IgG: 916 mg/dL, IgM: 52 mg/dL, protrombin zamanı %88 saptandı. LDH 842 IU/L, ürik asit: 10,2 mg/dL - Hepatit A, B ve TORCH göstergeleri negatif bulundu. Batın US’de karaciğer, dalak büyük ve karaciğer parankimi homojen gözlendi. Periferik yaymasında lenfoblast ile uyumlu hücreler görüldü. Yoğun bakımda izlenen olgu yatışının 3 gününde solunum ve böbrek yetersizliği nedeni kaybedildi. Post mortem biyopsi materyalinin incelenmesi sonucu olguya Burkit lenfoma tanısı konuldu.


Olgu 4, 5

Dört aylık iki kız hasta, 3 gündür karında şişlik nedeniyle başvurdu. Öykülerinde herhangi bir yakınması olmayan olguların karında şişliklerinin fark edildiği ve giderek artma nedeni ile defalarca doktora başvurduğu öğrenildi. Fizik muayenelerinde birinin kilosu 7200 gr (90 per9) boyu 61 cm (25 per), diğerinin kilosu 7000 gr (75-90p), boy 60 cm (25p) idi. Bu olguların genel durumu orta, ateş
36 °C, solunum sesleri bilateral eşit, doğal ve dakika solunum sayısı 35, Kardiovasküler sistem muayeneleri doğal idi. Batın distansiyonu olan hastaların karaciğeri inguinalde ve dalak midklavikler hatta 5-6 cm palpable edildi. Laboratuvar incelemelerinde Hgb: 11,9 gr/dL, Hct: %30, beyaz küre: 19.200/mm3, Trombosit: 219.000/mm3 idi. AST: 25 U/L ALT: 32 U/L, GGT: 23 U/L, ALP: 201U/L, T protein: 7,8 gr/Dl, albümin: 4,2 gr/Dl, üre: 22 mg/dL, kreatinin: 0,7 mg/Dl, demir: 78 mg/Dl, total demir bağlama kapasitesi: 215 mg/Dl, ferritin: 178 mg/L, IgA: 34 mg/dL, IgG: 616 mg/dL, IgM: 42 mg/dL, protrombin zamanı %89, asit fosfataz 8,1 saptandı. Hepatit A, B ve TORCH göstergeleri negatif bulundu. Her iki olgunun batın USG’de karaciğer, dalak büyük ve karaciğer parankimi heterojen gözlendi. Kemik iliği aspirasyonlarının incelenmesinde atipik hücre saptanmadı. NSE ortalama 81,4 (yüksek), VMA >1000 (çok yüksek) saptandı. İki olgununda Gaucher hastalığı enzim düzeyleride normal bulundu. Karaciğer biyopsilerinin histopatolojik incelemelerinde küçük mavi hücrelerin gözlenmesi ile olgulara nöroblastom tanısı konuldu.


Olgu 6

İki yaşında erkek bebek beslendikten sonra kusma yakınması ile getirildi. Öyküsünde doğduğundan beri her beslenme sonrası kustuğu ve kilo alımında yavaşlama olduğu öğrenildi. Olgunun öz ve soy geçmişinde bir özellik saptanmadı. Fizik muayenesinde kilosu 11 kg (25 per), boyu 84 cm (25-50 per) olan olgunun genel durumu iyi aktif olan olgunun solunum ve kardiovasküler sistemi doğal organomegali saptanmadı. Laboratuvar incelemelerine Hgb: 10,6 gr/dL, Hct: %32, beyaz küre: 7420/mm3, trombosit: 370.000/mm3 idi. Serm elektrolitleri, karaciğer ve böbrek fonksiyonları normal olan olgunun Batın USG’de özellik gözlenmedi. Anti reflü tedavi önerilen hasta takibe alındı. İzlemde tedaviye rağmen yakınmalarında iyileşme gözlenmeyen olgunun göz dibi incelemesinde bir özellik saptanmadı. Ancak bilgisayarlı beyin tomoğrafisinde posterior fossada kitle saptanması nedeni ile beyin cerrahisine sevk edildi.


Olgu 7

Sekiz yaşında erkek hasta kusma yakınması ile çocuk gastroenteroloji polikliniğine getirildi. Altı aydan beri özellikle sabahları olan kusma ataklarının olduğu tekrarlayan poliklinik başvurularında gastrit ve kusmaya yönelik tedavileri kullandıkları, ancak son birkaç günden beri sabah kusmalarının giderek arttığı öğrenildi. Fizik muayenesinde kilo 26 kg (50 per) ve boy 127 cm (50 per) olan olgunun genel durumu orta ateş 36 ºC, rengi soluk idi. Solunum sistemi muayenesi doğal, KTA 80 dk/ritmik, karaciğer ve dalak non-palpe idi. Laboratuvar incelemelerinde Hgb: 12 gr/dL, Hct: %38, beyaz küre: 7880/mm3, trombosit sayısı: 344.000 /mm3 idi. AST: 36 U/L, ALT: 29 U/L, GGT: 21U/L, ALP: 269 U/L, total protein 6,4 gr/dL, albümin: 3,9 gr/dL, üre: 28 mg/dL, kreatinin: 0,17 mg/dL, Göz dibi incelemesinde bilateral papil ödemi tespit edilen olgunun kraniyal BT’de arka çukurda kitle saptanması nedeni ile beyin cerrahisine sevk edildi.


Olgu 8

Dokuz aylık kız hasta 2 aydan beri ateş yüksekliği, karın şişliği ve solukluk şikayetleri ile çocuk acil polikliniğimize getirildi. Öyküsünde beş aylıktan beri aralıklı ateş ve karın şişliği nedeni ile tekrarlayan poliklinik başvurularında çeşitli antibiyotikleri kullandıkları, ancak son birkaç günden beri karın şişliği ile solukluğununda giderek arttığı öğrenildi. Fizik muayenesinde 8000 gr ve boy 67 cm (50 persantil) olan olgunun genel durumu orta, ateş 38 ºC, rengi soluk idi. Solunum sistemi muayenesi doğal, KTA 120 dak/ritmik, apekste 1/6 şiddetinde sistolik üfürüm saptandı. Batını distandü olan olgunun karaciğeri midklavikuler hatta kosta kenarını 5 cm geçiyordu. Dalak 4 cm orta sertlikte palpe edildi. Laboratuvar incelemelerinde Hgb: 10 gr/dL, Hct: %31, lökosit sayısı: 4380/mm3, trombosit sayısı: 144.000 /mm3 idi. AST: 56 U/L, ALT: 49 U/L, GGT: 20 U/L, ALP: 279 U/L, total protein 5,4 gr/dL, albümin 2,9 gr/dL, üre 28 mg/dL, kreatinin 0,17 mg/dL, demir 30 ng/dL, demir bağlama kapasitesi 406 ng/dL, ferritin: 10 ng/dL, vitamin B12: 189 pg/mL, folik asit 7 ng/mL, IgA 208 mg/dL, IgG 686 mg/dL, IgM 49 mg/dL idi. Alfa fetoprotein, NSE, fibrinojen düzeyi normal saptandı. Periferik yaymasında mikrositer anemi tespit edildi. Batın USG hepatosplenomegali ile uyumlu olup parankimi homojen saptandı. Pansitopeni ve ateşi olan olguya antibiyotik tedavisi başlandı. Bu arada sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, Parvovirüs, IgM, Hepatit A, B ve C göstergeleri negatif bulundu. Kemik iliği aspirasyon incelemesinde mikrositer anemi dışında hemofagositoz ve atipik hücreye rastlanmadı. Aneminin yanısıra takipne, taşikardi ile kardiyak yetmezlik bulguları ve protrombin aktivitesinin %40 saptanması nedeni ile eritrosit süspansiyonu ve taze donmuş plazma transfüze edildi. Ateş yüksekliği devam eden olgunun TORCH IgM, Grubel-Widal ve Wright negatif saptandı. Amonyak, idrar-kan aminoasit düzeyleri, alfa-1 antitripsin düzeyi, Gaucher hastalığı, Niemann-Pick A ve B enzim düzeyi normal ve göz dibi incelemesinde patoloji saptanmadı. Tekrarlanan kemik iliği biyopsi incelemeside normoselüler olarak değerlendirildi. Ancak sarılığı başlayan, T bilirubini 5 mg/dL, D bilirubin 4 mg/dL olan olgunun sarılığının artması ile asiti de saptandı. Hipoalbuminemi, uluslararası normalleştirilmiş oran; 2 olan olgu karaciğer nakiline hazırlanırken her iki avuç içerisinde ve el sırtında çeşitli büyüklükte hemorajik papüler lezyonlar gözlendi. Lezyonlardan alınan deri biyopsi materyalinin histopatolojij incelenmesinde yaygın CD1a antijeni pozitif histiositlerin gözlenmesi üzerine olguya Langerhans hücreli histiyositoz tanısı konuldu. onkoloji kliniğine sevk edildi.


Olgu 9

Yedi aylık kız hasta, 2 aydan beri vücudunda döküntü yakınması ile getirildi. Öyküsünde özellikle kıvrım bölgelerinde daha fazla olmak üzere gövdesinde 2 aydan beri devam eden, son 4 haftadan beri de giderek artan kızarıklık, kaşıntı ve yer yer kabuklanma nedeniyle dermatoloji polikliniğine başvurduğu, pişik tanısı ile antifungal, antibiyotik ve kortikosteroidli kremler kullandığı ancak yanıt alınmadığı inek sütü alerjisi ön tanısı ile gastroenteroloji polikliniğine yönlendirildiği öğrenildi. Fizik muayenesinde kilo: 7 kg (25 per), boy: 67 cm (50 per) olan olgunun genel durumu orta,boyunda, gövdede yaygın eritemli, yer yer yamalı papüler görünümlü lezyonlara ilaveten tırnakların yapısının bozulduğu ve eritemli bazı alanlarda hemorajik lezyonlar izlendi. Solunum ve kardiyovasküler sistem muayenesi doğal olan olgunun karaciğeri midklavikuler hatta 3 cm, dalağı 2 cm palpe edildi. Laboratuvar incelemelerine Hgb: 10,1 gr /dL, Hct: %31, beyaz küre: 4420/mm3, trombosit: 207.000/mm3 idi. Karaciğer, böbrek fonksiyonları ve serum elektrolitleri normal olan olgunun alınan deri punch biyopsi materyalinin histopatolojik İncelemesinde yaygın CD1a antijeni pozitif histiositlerin gözlenmesi üzerine langerhans hücreli histiyositoz tanısı konuldu. Olguların tümünden sözlü onam alınmıştır.


TARTIŞMA

Malign hastalıklar çocukluk ve ergenlik döneminde nadir görülmeyen ve her zaman farklı klinik belirti ve bulgularla karşımıza çıkabilen hastalıklardır. Çocukluk çağında karın içinde yer kaplayan tümörler farklı lokalizasyonlarda farklı klinik bulgular verebilmektedir. İntraabdominal yerleşim gösteren tümörlerin çoğu abdominal ağrı, şişkinlik, bulantı, kusma, kabızlık veya ishal gibi semptomlar vermektedir. Ancak çocuklarda abdominal kitlelerin çoğu asemptomatik olup sıklıkla aile ya da doktor tarafından tesadüfen rutin muayene sırasında fark edilmektedir. Bazen de olgular doktora kitleye bağlı oluşan ağrı, kusma ve kabızlık gibi şikayetler ile götürülmektedir (2). Burkitt lenfoma hızlı büyüyen malign tümördür. Abdomial kitleye neden olan nonendemik form olan Hodgkin dışı lenfomalarda klinik bulgular tümörün lokalizasyonuna bağlı olarak değişmektedir. Hastaların %35’inde tümör abdominal bölgede lokalizedir. Abdominal lenf nodlarının yanısıra ileoçekal bölge, apendiks ve çıkan kolon olmak üzere barsak duvarındaki tüm lenfoid dokudan köken alabilir (5-7). Bizim üç olgumuz karında şişlik ve karın ağrısı ile getirilmişti. Olgulardan birinde kolonda kitle saptanırken, diğer iki olguya burkitt lenfoma tanısı konuldu. Nöroblastom çocukluk çağında görülen en sık ekstrakranial solid tümörü olup çocukluk çağı tümörlerin %7’sini oluşturmaktadır (8). Nöroblastom sempatik sinir zincirinin herhangi bir yerinden gelişebileceğinden tümörün yeri ve kliniği çok değişken ve yaşa göre farklılık göstermektedir. Nöroblastomlu olgular genellikle yakınmasızdır. Tümör çoğunlukla tesadüfen tetkikler sırasında saptanmakla birlikte %65 i abdominal yerleşimlidir (9,10). Nöroblastom tanısında idrarda artmış olan katekolamin metabolitleri (VMA, HVA) oldukça önemlidir. Bizim iki (4 ve 5. hasta) olgumuzda karında şişlik yakınması ile getirildi ve incelemeler soucunda nöroblastom tanısı konuldu, ileri evre olarak değerlendirilen bir olgu tedaviye rağmen kaybedildi. Beyin tümörleri çocukluk çağında görülen en sık solid tümördür. Çocuklarda görülen kanserlerin %20’sini oluşturur. 15 yaşın altında görülen malign hastalıklar içinde lösemilerden sonra ikinci sıra da yer alır. Beyin tümörleri klinik olarak infratentoryal ve supratentoryal lokalizasyona göre gruplandırılmaktadır. İnfratentoryal tümörlerden arka fossada yerleşim gösteren medülloblastom çoçukluk yaş grubunun en sık beyin tümörüdür (%25). Tüm arka fossa tümörlerinin %30-40’nı oluşturmaktadır. Erkeklerde kızlardan daha fazla görülmekle birlikte 5-9 yaşlarda pik yapmaktadır (11,12). Bizim olgularımızdan biri iki yaşında iken diğeri 8 yaşında olup herikisi de sabah kusmaları ile başvurmuş, incelemeler sonrasında literatürde belirtildiği gibi bu yaş grubunda sık görülmekte olan arka fossa tümörü tanısı almıştır.Langerhans hücreli histiyositoz etyolojisi henüz tam anlamıyla aydınlatılamamış, anormal histiyosit proliferasyonu ile karakterize nadir bir hastalıktır.Yıllık insidansı milyonda 3-4 olan bu hastalık çocukluk çağında herhangi bir yaşta ortaya çıkabilmektedir. Kasıkta kaşıntılı eritemli papüller, vezikülopüstüller, peteşi, erozyon ve ülserasyonlarla seyreder. İnguinal kıvrımlarda atrofi olabilir. Sistemik olarak anemi, ishal, hepatosplenomegali, kemik tutulumu ve lenfoadenopatiler tespit edilebilir. Kesin tanı deri veya kemik lezyonlarından alınan biyopsi örneklerinde CD1a yüzey antijeninin immünhistokimyasal olarak veya langerhans hücrelerini elektron mikroskopunda gösterilmesi ile konulur. Tedavide kemoterapi (vinblastin ve etoposid), lokal radyoterapi veya izole küretaj uygulanabilmektedir (3,4). Her iki olgumuzdan birinde ilk bulgu vucudundaki döküntüler olmakla birlikte diğerinde ilk bulgu organomegali idi. Ancak daha sonra her iki avuç içerisinde çeşitli büyüklükte hemorajik papüler lezyonlar gözlendi. Her iki olgunun deri biyopsisinin histopatolojik incelenmesi ile LHH tanısı konuldu. Çeşitli gastrointestinal bulgularla bulgularla başvuran bu olgularda olduğu gibi hepatosplenomegali, inatçı ateş ve solukluk yakınması ile başvuran olgularda malign hastalıklar akılda tutulmalıdır.


SONUÇ

Sonuç olarak her hastalıkta olduğu gibi neoplastik hastalıkların tanısında da bilgi, farkındalık doğru sentez ve uygun yaklaşım gerekmektedir. Bu nedenle gastrointestinal sisteme ait yakınmalar ile başvuran olgular her zaman öncelikle gastroenterolojik bir hastalığın belirtisi olmaktan ziyade onkoloji başta olmak üzere diğer klinik bölümleri de ilgilendirebilmektedir. Kusma, dermatolojik bulgular, karın şişkinliği gibi pek çok hastalığın öncülleri olan bu nonspesifik yakınmalar ile başvuran olgular genel pediyatri uzmanları tarafından daha detaylı değerlendirildikten sonra yandal polikliniklerine yönlendirilmelidir.

Hasta Onamı: Olguların tümünden sözlü onam alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazar Katkıları: Konsept - N.U.; Dizayn: - N.U.; Denetleme - Z.Y.Y.; Kaynaklar - R.G.; Malzemeler - B.G.; Veri Toplama veya İşleme: - N.U., Analiz veya Yorumlama: - N.U.; Literatür Arama: - R.G.; Yazan: - N.U.; Eleştirel İnceleme: - N.U.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.


  1. Yang DM, Jung DH, Kim H, Kang JH, Kim JH, et al. Retroperitoneal cystic masses: CT, Clinical, and pathologic findigs and literature review. Radiographics 2004;24:1353-65.
  2. Golden CB, Feusner JH. Malignant abdominal masses in children: quick guide to evaluation and diagnosis. Pediatr Clin N Am 2002;49:1369-92.
  3. Shin HT. Diaper dermatitis that does not quit. Dermatol Ther 2005;18:124-35.
  4. Chow TW, Leung WK, Cheng FWT, Kumta SM, Chu WCW, Lee V, et al. Late outcomes in children with Langerhans cell histiocytosis. Arch Dis Child 2017;102:830-5.
  5. Grajo JR, Kayton ML, Steffensen TS, Dragicevic N, Guidi CB. Presentation of ileal Burkitt lymphoma in children. J Radiol Case Rep 2012;6:27-38.
  6. WHO Press, Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 2008;439
  7. Bonnet C, Janssens A, Wu KL, Schroyens W, Hende VV, Heimann P, et al. BHS guidelines for the treatment of Burkitt’s lymphoma. Belg J Hematol 2015;6:61-9.
  8. Maris JM. Recent advances in neuroblastoma. N Engl J Med 2010;10:2202-11.
  9. London WB, Castleberry RP, Matthay KK, Look AT, Seeger RC, Shimada H. Evidence for an age cutoff greater than 365 days for neuroblastoma risk group stratification in the Children’s Oncology Group. J Clin Oncol 2005;23:6459-65.
  10. Bagatell R, Cohn SL. Genetic discoveries and treatment advances in neuroblastoma. Curr Opin Pediatr 2016;28:19-25.
  11. Biegel JA. Genetics of pediatric central nervous system tumors. J Pediatr Hematol Oncol 1997;19:492-501.
  12. Tortori-Donati P, Fondelli MP, Carini S, Cama A, Garre ML, Salomone G. Tumori neuroectodermici primitivi (PNETs) emedulloblastoma (PNET-fossa Posteriore). Rivasta di Neuroradiologia 1992;5(Suppl 4):15-31.