ABSTRACT

In these case series, patients admitted to pediatric gastroenterology outpatient clinic with gastrointestinal complaints in the last year and diagnosed with malignancy after the examinations were discussed. Nine patients diagnosed with malignancy were evaluated with biochemical, imaging and histopathological methods. One of the patients, aged 4 months 8 years, was diagnosed with Burkitt’s leukemia, two were diagnosed with Burkitt’s lymphoma, the other two were diagnosed with neuroblastoma while two were diagnosed with posterior fossa tumor, two were diagnosed with Langerhans cell histiocytosis. All patients were referred to the pediatric oncology service for further treatment. We think that patients presenting with gastrointestinal findings should be evaluated in more detail by general pediatricians before they are referred to minor outpatient clinics.

INTRODUCTION

Vomiting, abdominal distention, abdominal pain and weight loss are common symptoms and signs that are common in pediatric practice. These general signs and symptoms are frequently followed with different diagnoses. However, the fact that these symptoms are long-lasting, insistent, and multiple and coexisting should bring to mind the neoplastic diseases in differential diagnosis. Abdominal bloating may be due to diffuse growth of intra-abdominal organs or it may be handled as a separate tumor. The palpated mass may be due to a simple cause such as fechaloma, as well as gastrointestinal system anomalies, cysts, inflammatory diseases or benign neoplasms. Depending on the location of the mass, there may be symptoms such as constipation and vomiting. The mass can often be noticed by the family in the form of swelling, stiffness, or asymmetry in the abdomen while the child is being dressed or bathing. But masses inside the abdomen, especially those in the retroperitoneal region, often escape the attention of the child’s family until they reach large sizes (1,2). Another rare, sometimes life-threatening disease is Langerhans cell histiocytosis, which is caused by skin lesions. This disease can often be treated as a cow’s milk allergy, especially due to rashes in the body and clinical signs such as diaper dermatitis (3,4). For differential diagnosis, good anamnesis, good systemic physical examination, laboratory and imaging support are required.

In this article, patients who were referred from general pediatric polyclinics to pediatric gastroenterology polyclinics for further examination and treatment with gastrointestinal system symptoms and who were diagnosed with malignancy after examinations are discussed.

GİRİŞ

Kusma, karın şişliği, karın ağrısı ve kilo kaybı pediyatri pratiğinde çok sık görülen, yaygın belirti ve bulgulardır. Bu genel belirti ve bulgular sıklıkla değişik tanılar ile takip edilmektedir. Ancak bu belirtilerin uzun ısrar edici nitelikte ve birden fazla bulgu ile birlikte olması, ayırıcı tanıda neoplastik hastalıkları aklımıza getirmelidir. Karın şişliği, karın içi organların diffüz olarak büyümesine bağlı olabildiği gibi ayrı bir tümör şeklinde de ele gelebilir. Palpe edilen kitle fekalom gibi basit bir nedene bağlı olabileceği gibi gastrointestinal sistemdeki anomalilere, kistlere, enflamatuvar hastalıklara veya benign neoplazmlara bağlı olabilir. Klinik olarak karında şişkinlik, kitlenin yerleşim yerine bağlı olarak kabızlık, kusma gibi bulgu verebilirler. Kitle genellikle aile tarafından çocuk giydirilirken veya banyo sırasında karında bir şişkinlik, sertlik veya asimetri şeklinde fark edilebilir. Ancak karın içindeki kitleler, özellikle de retroperitoneal bölgedekiler, genellikle büyük boyutlara ulaşıncaya kadar ailenin gözünden kaçmaktadır (1,2). Seyrek görülen bazen de yaşamı tehdit eden bir diğer hastalıkda, deri lezyonları ile seyreden Langerhans hücreli histiyositozistir. Bu hastalık deri lezyonlarından özellikle vücutaki döküntüler ve diaper dermatit benzeri klinik bulgu ile sıklıkla inek sütü alerjisi olarak değerlendirilebilmektedir (3,4). Ayırıcı tanı için iyi bir anamnez, tam sistemik fizik muayene, laboratuar ve görüntüleme desteği gerekmektedir.

Bu makalede gastrointestinal sistem semptomlarıyla ileri tetkik ve tedavi için genel çocuk polikliniklerinden çocuk gastroenteroloji polikliniğine yönledirilen ve incelemeler sonrasında malignite tanısı alan olgular tartışılmaktadır.

CASE PRESENTATION

OLGU SUNUMLARI

Case 1

A 3-year-old male patient was brought to the pediatric gastroenterology outpatient clinic with complaints of abdominal bloating and abdominal pain. In his history, it was learned that she had been diagnosed with abdominal pain, anorexia for two months, and not gaining weight since the last one month, despite the outpatient clinic admissions, weight loss increased gradually. On physical examination, the general condition of the case, whose body weight and height was below 3 percentile, was moderate, cachectic and fond-looking, and the eyeballs were collapsed. Respiratory examination was natural. Peak heart rate in the cardiovascular system was 140/min and rhythmic. A 2/6 severity systolic murmur was detected in the apex. Organomegaly could not be palpated since abdominal distention was excessive. Laboratory investigations were hemoglobin (Hgb): 10 gr/dL, hematocrit (Hct): 30%, white blood cell: 8380/mm³, platelet count: 44,000/mm³. Aspartate transaminase (AST): 56 U/L alanine transaminase (ALT): 9 U/L, gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) 20 U/L, alkaline phosphatase (ALP) 79 U/L, total protein 5.4 g/dL, albumin 2.9 g/dL, urea 28 mg/dL, creatinine 0.17 mg/dL, iron 40 ng/dL, iron binding capacity 206 ng/dL, ferritin: 21 ng/dL. Immunoglobulin (Ig)A was 36 mg/dL, IgG 686 mg/dL, IgM 49 mg/dL. Atypical cell was not detected in peripheral smear. In abdominal ultrasonography (USG), no pathology other than fechaloma was detected. EMA IgA and EMA IgG examination of the patient who had a hard poop production 3 times a week was negative. Abdominal distension gradually increased and abdominal tomography [computed tomography (CT)] showed dilatation of the bowel loops and an increase in the thickness of the bowel in the right hepatic flexor. Neuron specific enolase (NSE), lactate dehydrogenase (LDH), urine vanillylmandelic acid (VMA) and ß human chorionic gonadotropin (HCG) levels were normal for the differential diagnosis of neuroblastoma. A hard mass with uncertain borders was found around the navel. In repeated abdominal USG, hypoechoic nodular areas of 7x6.5 mm and 7x7.5 mm in the left lobe in the parenchyma (metastatic areas associated with possible lymphoproliferative process defined in the epigastrium), gathered together in the midline, epigastrium, mass appearance. Thin walled hypoechoic lesions of millimeter sizes were observed in both kidneys, the largest of which was 7 mm in diameter in the right kidney. Repeated abdominal CT showed increased kidney sizes (metastasis) and a mass in the hepatic flexura in the right colon. In laboratory studies of the case with intermittent fever, alkaline hydration was started with the pre-diagnosis of malignancy on calcium 13.6 mg/dL and uric acid 7.8 mg/dL. L3-type lymphoblasts containing vacuoles were seen in 40% of bone marrow aspiration and stoplasmas. Burkitt was diagnosed with leukemia and underwent chemotherapy at a pediatric oncology clinic. Case was excitus caused by sepsis.

Olgu 1

Üç yaşında erkek hasta, karında şişkinlik ve karın ağrısı yakınmalarıyla hastanemiz çocuk gastroenteroloji polikliniğine getirildi. Öyküsünde 2 aydan beri karın ağrısı, iştahsızlık ve son 1 aydan beri kilo alamama, kilo kaybının olduğu poliklinik başvurularına rağmen tanı konulamadığı, kilo kaybının giderek arttığı öğrenildi. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı ve boyu 3 persentilin altında olan olgunun genel durumu orta, kaşektik ve düşkün görünümlü, göz küreleri çökük idi. Solunum sistemi muayenesi doğaldı. Kardiyovasküler sistemde kalp atış hızı: 140/dk ritmik. Apekste 2/6 şiddetinde sistolik üfürüm saptandı. Batını ileri derecede distandü olduğundan organomegali palpe edilemedi. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin (Hgb): 10 gr/dL, hematokrit (Hct): %30, beyaz küre: 8380/mm³, trombosit sayısı: 44,000/mm3 idi. Aspartat transaminaz (AST): 56 U/L alanin transaminaz (ALT): 9 U/L, gama-glutamil transpeptidaz (GGT) 20U/L, alkalen fosfataz (ALP) 79 U/L, total protein 5,4 gr/dL, albümin 2,9 gr/dL, üre 28 mg/dL, kreatinin 0.17 mg/dL, demir 40 ng/dL, demir bağlama kapasitesi 206 ng/dL, ferritin: 21 ng/dL. İmmünoglobulin (Ig)A 36 mg/dL, IgG 686 mg/dL, IgM 49 mg/dL. idi. Periferik yaymasında atipik hücre saptanmadı. Batın ultrasonografisinde (USG) fekalomlar dışında patoloji yoktu Haftada 3 kez sert kaka yaptığı ifade edilen hastanın EMA IgA ve EMA IgG incelemesi negatif saptandı. Batın distansiyonu giderek artan olgunun batın tomografisinde (BT) barsak anslarında dilatasyon ve sağ hepatik fleksurada barsak duvarında kalınlık artışı izlendi. Hastanın nöroblastom ayırıcı tanısında nörona özgü enolaz (NSE), laktat degidrogenaz (LDH), idrarda vanililmandelik asit (VMA), ß insan koryonik gonadotropin düzeyi normal saptandı. Göbek çevresinde sınırları belli olmayan sert kitle ele geldi. Tekrarlanan batın USG’de karaciğer parankimi içinde sol lobda 7x6,5 mm ve 7x7.5 mm boyutlu çevre parankiminden sınırları zorlukla seçilebilen hipoekoik nodüler alanlar (Epigastriumda tanımlanan olası lenfoproliferatif sürece bağlı metastatik alanlar), batın orta hatta, epigastriumda bir araya toplanmış, kitle görünümüne neden olan kalın barsakta duvar kalınlaşmaları (Burkitt lenfoma) ve bilateral böbrek boyutlarında artma, en büyüğü sağ böbrekte 7 mm çapında olmak üzere her iki böbrekte milimetrik boyutlarda ince cidarlı hipoekoik lezyonlar izlendi. Tekrarlanan batın BT’de böbrek boyutları artmış (metastaz) sağ kolonda hepatik fleksurada kitle görüldü. Aralıklı ateşide olan olgunun laboratuvar incelemelerinde kalsiyum 13,6 mg/dL, ürik asit 7,8 mg/dL olması üzerine malignite ön tanısı ile alkali hidrasyon başlandı. Kemik iliği aspirasyonunda %40 oranında stoplazmalarında vakuol içeren L3 tipi lenfoblastlar görüldü. Burkitt Lösemi tanısı konulan olguya çocuk Onkoloji Kliniğinde kemoterapi başlandı. Olgu sepsis nedeni ile kaybedildi.

Case 2

A 9-month-old girl was brought with the complaint of abdominal distention since a week. It was learned that there was no history of maternal-parental consanguinity, that she was born as a result of uneventful pregnancy and that there was no feature in the postnatal period. In her physical examination, her weight was 10 kg (90 per) and her height was 67 cm (3-10 per). Her general condition was medium, pale and her respiratory and cardiovascular system examinations were normal. The liver of the patient with abdominal distension was to reach the inguinal area and his spleen was palpated 5 cm. Laboratory investigations were Hgb: 7.1 gr/dL, Hct: 28% L/dL, white blood: 3420/mm³, Platelet: 97,000/mm³, AST: 25 U/L, ALT: 30 U/L, GGT: 20 U, ALP: 272 U/L, T protein: 7.5 gr/dL, Albumin: 4.3 gr/dL, urea: 17 mg/dL, creatinine: 0.8 mg/dL, iron: 67 mg/total iron binding capacity: 215 mg/dL, ferritin: 188 mg/L, IgA: 31 mg/dL, IgG: 817 mg/dL, IgM: 45 mg/dl, LDH: 640 IU/L, Uric acid: 8.2 mg/dL and prothrombin time resulted normally. Hepatitis A, B and TORCH panel were negative. Atypical cell was not seen in peripheral smear. In abdominal USG, liver and spleen were large and liver parenchyma was observed homogeneously. Intestinal colon thickening and adjacent mesenteric lymphadenopathies adjacent to the intestine segments causing a mass appearance in the colon in the lower right quadrant of the abdomen were interpreted as a preliminary diagnosis of Burkitt lymphoma. Computerized CT revealed hepatosplenomegaly, paraaortocaval mass and lymphadenopathy. Burkitt lymphoma was diagnosed as a result of examination of laparoscopic biopsy material.

Olgu 2

Dokuz aylık kız hasta, 1 haftadan beri olan karın şişliği yakınması ile getirildi. Anne babası akraba olmayan, takipli sorunsuz gebelik sonucu doğduğu, postnatal dönemde özellik olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde kilosu 10 kg (90 per), boyu 67 cm (3-10 per) olan olgunun genel durumu orta,soluk görünümde olup solunum ve kardiyovasküler sistem muayenesi doğaldı. Batın distansiyonu olan hastanın karaciğeri inguinal bölgeye kadar uzanmak olup dalağı 5 cm palpe edildi. Laboratuvar incelemelerine Hgb: 7.1 gr/dL, Hct: /L dL, %28, beyaz küre: 3420/mm³, trombasit: 97.000/mm³ idi. AST: 25 U/L ALT: 30 U/L, GGT: 20 U ALP: 272 U/L, T protein: 7,5 gr/dL, albümin: 4,3 gr/dL, üre: 17 mg/dL, kreatinin: 0.8 mg/dL, demir: 67 mg/total demir bağlama kapasitesi: 215 mg/dL, ferritin: 188 mg/L, IgA: 31 mg/dL, IgG: 817 mg/dL, IgM: 45 mg/dL, LDH: 640 IU/L, ürik asit: 8,2 mg/dL protrombin zamanı normal idi. Hepatit A, B ve TORCH göstergeleri negatif bulundu. Periferik yaymasında atipik hücre görülmedi. Batın USG’de karaciğer ve dalak büyük ve karaciğer parankimi homojen gözlendi. Batın sağ alt kadranda inen kolonda kitle görünümüne neden olan barsak duvar kalınlaşmaları ve barsak segmentlerinin komşuluğunda yaygın mezenterik lenfadenopatilerin gözlenmesi Burkitt lenfoma ön tanısı olarak yorumlandı. Bilgisayarlı BT’de hepatosplenomegali, paraaortokaval alanda kitle ve lenfadenopati saptandı. Laparaskopik biyopsi materyalinin incelenmesi Burkitt lenfoma tanısı konuldu.

Case 3

A 3-year-old girl was brought in with a complaint of difficulty breathing. In her story, it was stated that since 15 days of restlessness, abdominal pain and abdominal bloating, she suddenly complained of difficulty in breathing and had difficulty urinating during the day. She was 13 kg (25 per) in weight and 96 cm (25-50 per) in physical examination. The general condition of the patient was fond, restless, agitated, pale-looking and dyspneic and tachycardic. The presence of organomegaly could not be evaluated because there was an advanced degree of distension in the abdomen. Laboratory examinations were Hgb: 7.6 gr/dL, Hct: 30%, white blood: 12420/mm³, PLT: 70,000/mm³. AST: 28 u/L ALT: 33 u/L, GGT: 21 U/L, ALP: 172 U/L, T protein: 7.6 g/dL, Albumin: 4.3 gr/dL, urea: 16 mg/dL, creatinine : 0.6 mg/dL, iron: 78 mg/dL, total iron binding capacity: 115 mg/dL, ferritin: 128 mg/L, IgA: 32 mg/dL, IgG: 916 mg/dL, IgM: 52 mg/dL, prothrombin time: 88%. LDH 842 IU/L, uric acid: 10.2 mg/dL, hepatitis A, B, and TORCH panel were negative. In abdominal USG, liver and spleen were large and liver parenchyma was observed homogeneously. Cells compatible with lymphoblasts were seen in peripheral smear. The patient, who was followed up in the intensive care unit, died on the third day of his hospitalization due to respiratory and renal failure. As a result of the examination of the post-mortem biopsy material, the case was diagnosed with Burkit lymphoma.

Olgu 3

Üç yaşında kız hasta, nefes almakta güçlük yakınması ile getirildi. Öyküsünde 15 günden beri huzursuzluk, karın ağrısı ve karında şişkinlik olan olgunun birden bire nefes almasının bozulduğu ve gün içerisinde idrar yapmakta zorlandığı ifade edildi. Fizik muayenesinde kilosu 13 kg (25 per), boyu 96 cm (25-50 per) olan olgunun genel durumu düşkün, huzursuz, ajite, soluk görünümlü olup dispneik ve taşikardik idi. Batını ileri derecede distandü olduğundan organomegalinin varlığı değerlendirilemedi. Laboratuvar incelemelerine Hgb: 7,6 gr/dL, Hct: %30, beyaz küre: 12420/mm³, PLT: 70.000/mm³ idi. AST: 28 U/L ALT: 33 U/L, GGT: 21 U/L, ALP: 172 U/L, T protein: 7,6 gr/dL, albümin: 4,3 gr/dL, üre: 16 mg/dL, kreatinin: 0.6 mg/dL, demir: 78 mg/dL, total demir bağlama kapasitesi : 115 mg/dL, ferritin: 128 mg/L, IgA: 32 mg/dL, IgG: 916 mg/dL, IgM: 52 mg/dL, protrombin zamanı %88 saptandı. LDH 842 IU/L, ürik asit: 10,2 mg/dL - Hepatit A, B ve TORCH göstergeleri negatif bulundu. Batın US’de karaciğer, dalak büyük ve karaciğer parankimi homojen gözlendi. Periferik yaymasında lenfoblast ile uyumlu hücreler görüldü. Yoğun bakımda izlenen olgu yatışının 3 gününde solunum ve böbrek yetersizliği nedeni kaybedildi. Post mortem biyopsi materyalinin incelenmesi sonucu olguya Burkit lenfoma tanısı konuldu.

Case 4, 5

Two 4-month-old female patient applied for bloating in the abdomen for 3 days. It was learned that the patients who had no complaints in their history had previously noticed bloating in the abdomen and had repeatedly applied to a doctor because of their increasing complaints. In their physical exams, one’s weight was 7200 g (90 per) in length 61 cm (25 per), the other’s weight was 7000 g (75-90 p), height 60 cm (25 p). The general condition of these cases was moderate, fever 36 °C, respiratory sounds were bilaterally equal, normal and the number of breaths per minute was 35, cardiovascular system examinations were normal. The liver of patients with abdominal distention was palpable in the inguinal and spleen midclavics and 5-6 cm. In laboratory investigations, Hgb: 11.9 gr/dL, Hct: 30%, white blood: 19,200/mm³, platelet: 219,000/mm³, AST: 25 U/L, ALT: 32 U/L, GGT: 23 U/L, ALP: 201 U/L, T protein: 7.8 g/dL, albumin: 4.2 gr/dL, urea: 22 mg/dL, creatinine: 0.7 mg/dL, iron: 78 mg/dL, total iron binding capacity: 215 mg/dL, ferritin: 178 mg/L, IgA: 34 mg/dL, IgG: 616 mg/dL, IgM: 42 mg/dL, Prothrombin time 89% and acid phosphatase: 8.1 were detected. Hepatitis A, B and TORCH panel were negative. Liver, spleen and liver parenchyma were heterogeneous in the abdominal USG of both cases. There were no atypical cells in the bone marrow aspiration examination. The NSE average was 81.4 (high) and VMA >1000 (very high). Gaucher’s disease enzyme levels in both cases were also found to be normal. The cases were diagnosed with neuroblastoma as a result of the observation of small blue cells in histopathological investigations of liver biopsies.

Olgu 4, 5

Dört aylık iki kız hasta, 3 gündür karında şişlik nedeniyle başvurdu. Öykülerinde herhangi bir yakınması olmayan olguların karında şişliklerinin fark edildiği ve giderek artma nedeni ile defalarca doktora başvurduğu öğrenildi. Fizik muayenelerinde birinin kilosu 7200 gr (90 per9) boyu 61 cm (25 per), diğerinin kilosu 7000 gr (75-90p), boy 60 cm (25p) idi. Bu olguların genel durumu orta, ateş 36 °C, solunum sesleri bilateral eşit, doğal ve dakika solunum sayısı 35, Kardiovasküler sistem muayeneleri doğal idi. Batın distansiyonu olan hastaların karaciğeri inguinalde ve dalak midklavikler hatta 5-6 cm palpable edildi. Laboratuvar incelemelerinde Hgb: 11,9 gr/dL, Hct: %30, beyaz küre: 19.200/mm³, Trombosit: 219.000/mm³ idi. AST: 25 U/L ALT: 32 U/L, GGT: 23 U/L, ALP: 201U/L, T protein: 7,8 gr/Dl, albümin: 4,2 gr/Dl, üre: 22 mg/dL, kreatinin: 0,7 mg/Dl, demir: 78 mg/Dl, total demir bağlama kapasitesi: 215 mg/Dl, ferritin: 178 mg/L, IgA: 34 mg/dL, IgG: 616 mg/dL, IgM: 42 mg/dL, protrombin zamanı %89, asit fosfataz 8,1 saptandı. Hepatit A, B ve TORCH göstergeleri negatif bulundu. Her iki olgunun batın USG’de karaciğer, dalak büyük ve karaciğer parankimi heterojen gözlendi. Kemik iliği aspirasyonlarının incelenmesinde atipik hücre saptanmadı. NSE ortalama 81,4 (yüksek), VMA >1000 (çok yüksek) saptandı. İki olgununda Gaucher hastalığı enzim düzeyleride normal bulundu. Karaciğer biyopsilerinin histopatolojik incelemelerinde küçük mavi hücrelerin gözlenmesi ile olgulara nöroblastom tanısı konuldu.

Case 6

A two-year-old baby boy was brought with vomiting after feeding. In his history, it was learned that he had vomited after each feeding since his birth and that there was a slowdown in weight gain. No feature was found in the history and history of the case. On physical examination, the general condition of the patient, whose weight was 11 kg (25 per) and 84 cm (25-50 per) in length, was good and active. Respiratory and cardiovascular system of the patient was normal and organomegaly was not detected. Laboratory examinations were Hgb: 10.6 gr/dL, Hct: 32%, white blood: 7420/mm³, platelet: 370,000/mm³. No characteristics were observed in the abdominal USG of the patient with normal serum electrolytes, liver and renal functions. Anti-reflux treatment was recommended. Although there was no improvement in complaints in the follow-up, there was no characteristic in the fundus oculi examination of the case. However, he was referred to neurosurgery because of mass determination in posterior fossa in computerised brain tomography.

Olgu 6

İki yaşında erkek bebek beslendikten sonra kusma yakınması ile getirildi. Öyküsünde doğduğundan beri her beslenme sonrası kustuğu ve kilo alımında yavaşlama olduğu öğrenildi. Olgunun öz ve soy geçmişinde bir özellik saptanmadı. Fizik muayenesinde kilosu 11 kg (25 per), boyu 84 cm (25-50 per) olan olgunun genel durumu iyi aktif olan olgunun solunum ve kardiovasküler sistemi doğal organomegali saptanmadı. Laboratuvar incelemelerine Hgb: 10,6 gr/dL, Hct: %32, beyaz küre: 7420/mm³, trombosit: 370.000/mm³ idi. Serm elektrolitleri, karaciğer ve böbrek fonksiyonları normal olan olgunun Batın USG’de özellik gözlenmedi. Anti reflü tedavi önerilen hasta takibe alındı. İzlemde tedaviye rağmen yakınmalarında iyileşme gözlenmeyen olgunun göz dibi incelemesinde bir özellik saptanmadı. Ancak bilgisayarlı beyin tomoğrafisinde posterior fossada kitle saptanması nedeni ile beyin cerrahisine sevk edildi.

Case 7

An eight-year-old male patient was brought to the pediatric gastroenterology outpatient clinic with the complaint of vomiting. It has been learned that there have been vomiting attacks, especially in the morning, for six months, gastritis and vomiting treatments have been given in repeated polyclinic applications, but morning vomiting has been increasing since the last few days. His physical examination revealed a weight of 26 kg (50 per) and a height of 127 cm (50 per), and his general condition was moderate, fever 36 ºC, and his color was pale. Respiratory examination was normal, peak heart rate: 80 min/rhythmic, liver and spleen were not palpable. Hb: 12 gr/dL, Hct: 38%, white blood cell: 7880/mm³, platelet count: 344,000/mm³. AST: 36 U/l, ALT: 29 U/l, GGT: 21U/L, ALP: 269 U/L, total protein 6.4 gr/dL, Albumin 3.9 gr/dL, urea 28 mg/dL, creatinine 0.17 mg/dL were detected. Bilateral papil edema was detected in the fundus oculi examination and cranial CT revealed a mass in the posterior cavity and the patient was referred to neurosurgery.

Olgu 7

Sekiz yaşında erkek hasta kusma yakınması ile çocuk gastroenteroloji polikliniğine getirildi. Altı aydan beri özellikle sabahları olan kusma ataklarının olduğu tekrarlayan poliklinik başvurularında gastrit ve kusmaya yönelik tedavileri kullandıkları, ancak son birkaç günden beri sabah kusmalarının giderek arttığı öğrenildi. Fizik muayenesinde kilo 26 kg (50 per) ve boy 127 cm (50 per) olan olgunun genel durumu orta ateş 36 ºC, rengi soluk idi. Solunum sistemi muayenesi doğal, KTA 80 dk/ritmik, karaciğer ve dalak non-palpe idi. Laboratuvar incelemelerinde Hgb: 12 gr/dL, Hct: %38, beyaz küre: 7880/mm³, trombosit sayısı: 344.000 /mm³ idi. AST: 36 U/L, ALT: 29 U/L, GGT: 21U/L, ALP: 269 U/L, total protein 6,4 gr/dL, albümin: 3,9 gr/dL, üre: 28 mg/dL, kreatinin: 0,17 mg/dL, Göz dibi incelemesinde bilateral papil ödemi tespit edilen olgunun kraniyal BT’de arka çukurda kitle saptanması nedeni ile beyin cerrahisine sevk edildi.

Case 8

A nine-month-old girl was brought to our pediatric emergency clinic with complaints of fever, abdominal distention and paleness since two months. In her history, it has been learned that they have been using various antibiotics for recurrent outpatient clinic applications due to intermittent fever and abdominal bloating for five months, but abdominal bloating and paleness have increased since the last few days. In her physical examination; weight was 8000 gr and length was 67 cm (50 percentile), general condition was medium, fever 38 ºC, color was pale. Respiratory examination was normal. The PHR was 120 min/rhythmic. Systolic murmur at the apex was 1/6. The liver of the patient with abdominal distension was 5 cm past the edge of the midclavicular line and costa. The spleen was palpated at 4 cm and medium hardness. Laboratory investigations were Hgb: 10 gr/dL, Hct: 31%, leukocyte count: 4380/mm³, platelet count: 144,000/mm³. AST: 56 U/L, ALT: 49 U/L, GGT 20 U/L, ALP: 279 U/L, total protein: 5.4 gr/dL, albumin: 2.9 gr/dL, urea: 28 mg/dL, creatinine: 0.17 mg/dL, iron: 30 ng/dL, iron binding capacity 406 ng/dL, ferritin: 10 ng/dL, vitamin B12: 189 pg/mL, folic acid: 7 ng/mL, IgA 208 mg/dL, IgG: 686 mg/dL, IgM It was 49 mg/dL. Alpha fetoprotein, NSE, fibrinogen levels were normal. Microcytic anemia was detected in its peripheral spread. Hepatosplenomegaly was present in the abdominal USG and parenchyma was homogenous. The case with pancytopenia and fever was treated with antibiotics. In addition, Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, Parvovirus IgM, hepatitis A, B and C panel were found to be negative. Microcytic anemia was present in the bone marrow aspiration examination, hemophagocytosis and atypical cells were not found. In addition to anaemia, tachypnea, tachycardia, cardiac failure and 40% prothrombin activity, the patient was transfused with erythrocyte suspension and freshly frozen plasma. TORCH IgM, Grubel-Widal and Wright tests of the case were negative. Ammonia, urine-blood aminoacid levels, Alpha-1 antitrypsin levels, tests for Gaucher disease, Niemann-Pick A and B enzyme levels were normal and no pathology was detected in the eye-bottom examination. Repeated bone marrow biopsy was evaluated as normocellular. However, acid was also found in the case that started jaundice, T bilirubin 5 mg/dL and D bilirubin 4 mg/dL. In the case of hypoalbuminemia and international normalized ratio: 2, hemorrhagic papular lesions of various sizes were observed in both palms and on the back of the hand while preparing for liver transplantation. The case was diagnosed as Langerhans cell histiocytosis after the widespread CD1 a antigen positive histiocytes were observed in histopathological examination of skin biopsy material from lesions. He was referred to an oncology clinic.

Olgu 8

Dokuz aylık kız hasta 2 aydan beri ateş yüksekliği, karın şişliği ve solukluk şikayetleri ile çocuk acil polikliniğimize getirildi. Öyküsünde beş aylıktan beri aralıklı ateş ve karın şişliği nedeni ile tekrarlayan poliklinik başvurularında çeşitli antibiyotikleri kullandıkları, ancak son birkaç günden beri karın şişliği ile solukluğununda giderek arttığı öğrenildi. Fizik muayenesinde 8000 gr ve boy 67 cm (50 persantil) olan olgunun genel durumu orta, ateş 38 ºC, rengi soluk idi. Solunum sistemi muayenesi doğal, KTA 120 dak/ritmik, apekste 1/6 şiddetinde sistolik üfürüm saptandı. Batını distandü olan olgunun karaciğeri midklavikuler hatta kosta kenarını 5 cm geçiyordu. Dalak 4 cm orta sertlikte palpe edildi. Laboratuvar incelemelerinde Hgb: 10 gr/dL, Hct: %31, lökosit sayısı: 4380/mm³, trombosit sayısı: 144.000 /mm³ idi. AST: 56 U/L, ALT: 49 U/L, GGT: 20 U/L, ALP: 279 U/L, total protein 5,4 gr/dL, albümin 2,9 gr/dL, üre 28 mg/dL, kreatinin 0,17 mg/dL, demir 30 ng/dL, demir bağlama kapasitesi 406 ng/dL, ferritin: 10 ng/dL, vitamin B12: 189 pg/mL, folik asit 7 ng/mL, IgA 208 mg/dL, IgG 686 mg/dL, IgM 49 mg/dL idi. Alfa fetoprotein, NSE, fibrinojen düzeyi normal saptandı. Periferik yaymasında mikrositer anemi tespit edildi. Batın USG hepatosplenomegali ile uyumlu olup parankimi homojen saptandı. Pansitopeni ve ateşi olan olguya antibiyotik tedavisi başlandı. Bu arada sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, Parvovirüs, IgM, Hepatit A, B ve C göstergeleri negatif bulundu. Kemik iliği aspirasyon incelemesinde mikrositer anemi dışında hemofagositoz ve atipik hücreye rastlanmadı. Aneminin yanısıra takipne, taşikardi ile kardiyak yetmezlik bulguları ve protrombin aktivitesinin %40 saptanması nedeni ile eritrosit süspansiyonu ve taze donmuş plazma transfüze edildi. Ateş yüksekliği devam eden olgunun TORCH IgM, Grubel-Widal ve Wright negatif saptandı. Amonyak, idrar-kan aminoasit düzeyleri, alfa-1 antitripsin düzeyi, Gaucher hastalığı, Niemann-Pick A ve B enzim düzeyi normal ve göz dibi incelemesinde patoloji saptanmadı. Tekrarlanan kemik iliği biyopsi incelemeside normoselüler olarak değerlendirildi. Ancak sarılığı başlayan, T bilirubini 5 mg/dL, D bilirubin 4 mg/dL olan olgunun sarılığının artması ile asiti de saptandı. Hipoalbuminemi, uluslararası normalleştirilmiş oran; 2 olan olgu karaciğer nakiline hazırlanırken her iki avuç içerisinde ve el sırtında çeşitli büyüklükte hemorajik papüler lezyonlar gözlendi. Lezyonlardan alınan deri biyopsi materyalinin histopatolojij incelenmesinde yaygın CD1a antijeni pozitif histiositlerin gözlenmesi üzerine olguya Langerhans hücreli histiyositoz tanısı konuldu. onkoloji kliniğine sevk edildi.

Case 9

The seven-month-old girl was brought with a complaint of rash on the body, which has been for two months. She has been using antifungal, antibiotic and corticosteroid creams with her diaper rash due to rash, itching and crusting, which has been continuing for two months in her body, especially in the folds of the body to be more than two months, continuing since the last four weeks also increasing the redness. It was learned that he was referred to the gastroenterology outpatient clinic with a diagnosis of allergy. On physical examination, weight: 7 kg (25 pairs), height: 67 cm (50 pairs) and general condition was moderate. In addition to the common erythematous, patched papular-looking lesions on the neck, trunk, the structure of the nails was disrupted and there were hemorrhagic lesions in some erythematous areas. Respiratory and cardiovascular system examinations were normal. Liver was 3 cm in the midclavicular line, and her spleen was palpated by 2 cm. Laboratory investigations were Hgb: 10.1 g/dL, Hct: 31%, white blood: 4420/mm³, platelet: 207,000/mm³. The diagnosis of langerhans cell histiocytosis was made in the histopathological examination of the skin punch biopsy material taken from the patient with normal liver, kidney functions and serum electrolytes. Verbal consent was obtained from all cases.

Olgu 9

Yedi aylık kız hasta, 2 aydan beri vücudunda döküntü yakınması ile getirildi. Öyküsünde özellikle kıvrım bölgelerinde daha fazla olmak üzere gövdesinde 2 aydan beri devam eden, son 4 haftadan beri de giderek artan kızarıklık, kaşıntı ve yer yer kabuklanma nedeniyle dermatoloji polikliniğine başvurduğu, pişik tanısı ile antifungal, antibiyotik ve kortikosteroidli kremler kullandığı ancak yanıt alınmadığı inek sütü alerjisi ön tanısı ile gastroenteroloji polikliniğine yönlendirildiği öğrenildi. Fizik muayenesinde kilo: 7 kg (25 per), boy: 67 cm (50 per) olan olgunun genel durumu orta,boyunda, gövdede yaygın eritemli, yer yer yamalı papüler görünümlü lezyonlara ilaveten tırnakların yapısının bozulduğu ve eritemli bazı alanlarda hemorajik lezyonlar izlendi. Solunum ve kardiyovasküler sistem muayenesi doğal olan olgunun karaciğeri midklavikuler hatta 3 cm, dalağı 2 cm palpe edildi. Laboratuvar incelemelerine Hgb: 10,1 gr /dL, Hct: %31, beyaz küre: 4420/mm³, trombosit: 207.000/mm³ idi. Karaciğer, böbrek fonksiyonları ve serum elektrolitleri normal olan olgunun alınan deri punch biyopsi materyalinin histopatolojik İncelemesinde yaygın CD1a antijeni pozitif histiositlerin gözlenmesi üzerine langerhans hücreli histiyositoz tanısı konuldu. Olguların tümünden sözlü onam alınmıştır.

DISCUSSION

Malignant diseases are not uncommon in childhood and adolescence and can always appear with different clinical signs and symptoms. Tumors that occupy the abdomen in childhood may appear with different clinical findings in different localizations. Most tumors that show intraabdominal location give symptoms such as abdominal pain, bloating, nausea, vomiting, constipation or diarrhea. However, most abdominal masses in children are asymptomatic and often noticed by family or doctor during routine examination. Sometimes the cases are taken to the doctor with complaints such as pain, vomiting and constipation due to the mass (2). Burkitt lymphoma is a fast-growing malignant tumor. In non-Hodgkin lymphoma, which is the nonendemic form that causes abdominal mass, clinical findings vary depending on the localization of the tumor. In 35% of the patients, the tumor is localized in the abdominal region. It may originate from all lymphoid tissue in the intestinal wall, including the abdominal lymph nodes as well as the ileocecal region, the appendage and the ascending colon (5-7). Our three cases were brought in with abdominal bloating and abdominal pain. In one of the cases, a mass was detected in the colon, while the other two cases, were diagnosed with Burkitt lymphoma. Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor seen in childhood and accounts for 7% of childhood tumors (8). Since neuroblastoma can develop from any part of the sympathetic nerve chain, the location and clinic of the tumor are very variable and vary by age. Neuroblastoma cases usually do not have any complaints. Although the tumor is mostly found by chance during the examinations, 65% are located in the abdomen (9,10). Increased urine catecholamine metabolites (VMA, HVA) are very important in the diagnosis of neuroblastoma. Two of our cases (patients 4 and 5) were brought with the complaint of bloating in the abdomen, and a diagnosis of neuroblastoma was made as a result of the examinations. Brain tumors are the most common solid tumor seen in childhood. It constitutes 20% of cancers seen in children. It is the second most common malignant disease under the age of 15 after leukemias. Brain tumors are clinically grouped according to infratentorial and supratentorial localization. Medulloblastoma, which is one of the infratentorial tumors and located in the posterior fossa, is the most common brain tumor in the child age group (25%). It accounts for 30-40% of all posterior fossa tumors. This tumor is seen more in boys than in girls, but peaks at ages 5-9 (11,12). One of our cases was two years old, the other was 8 years old, and both were admitted with morning vomiting. After the examinations, they were diagnosed with posterior fossa tumor, which is common in this age group as stated in the literature. Langerhans cell histiocytosis is a rare disease characterized by abnormal histiocyte proliferation, whose etiology has not yet been fully elucidated. This disease, which has an annual incidence of 3-4 per million, can occur at any age in childhood. Itchy erythematous papules, vesiculopustules, petechiae, erosion and ulcerations are seen in the groin. There may be atrophy in the inguinal folds. Systemically, anemia, diarrhea, hepatosplenomegaly, bone involvement and lymphoadenopathies can be detected. The definitive diagnosis is made by showing the CD1a surface antigen immunohistochemically in the biopsy samples taken from skin or bone lesions or by showing the langerhans cells under the electron microscope. Chemotherapy (vinblastin and etoposide), local radiotherapy or isolated curettage can be applied in treatment (3,4). In one of our two cases, the first finding was rash on the body, but in the other, the first finding was organomegaly. However, hemorrhagic papular lesions of various sizes were observed in both palms. LCH was diagnosed by histopathological examination of skin biopsy of both cases. Malignant diseases should be kept in mind in cases presenting with hepatosplenomegaly, persistent fever and pallor as in these cases presenting with various gastrointestinal findings.

As a result, as with any disease, knowledge, awareness, correct synthesis and appropriate approach are required in the diagnosis of neoplastic diseases. Therefore, the complaints of the gastrointestinal tract are primarily a symptom of a gastroenterological disease, but may also concern other clinical departments, especially oncology. Patients presenting with these non-specific complaints, which are the precursors of many diseases such as vomiting, dermatological findings, abdominal bloating, should be directed to the minor clinics after being evaluated in more detail by general pediatricians.

TARTIŞMA

Malign hastalıklar çocukluk ve ergenlik döneminde nadir görülmeyen ve her zaman farklı klinik belirti ve bulgularla karşımıza çıkabilen hastalıklardır. Çocukluk çağında karın içinde yer kaplayan tümörler farklı lokalizasyonlarda farklı klinik bulgular verebilmektedir. İntraabdominal yerleşim gösteren tümörlerin çoğu abdominal ağrı, şişkinlik, bulantı, kusma, kabızlık veya ishal gibi semptomlar vermektedir. Ancak çocuklarda abdominal kitlelerin çoğu asemptomatik olup sıklıkla aile ya da doktor tarafından tesadüfen rutin muayene sırasında fark edilmektedir. Bazen de olgular doktora kitleye bağlı oluşan ağrı, kusma ve kabızlık gibi şikayetler ile götürülmektedir (2). Burkitt lenfoma hızlı büyüyen malign tümördür. Abdomial kitleye neden olan nonendemik form olan Hodgkin dışı lenfomalarda klinik bulgular tümörün lokalizasyonuna bağlı olarak değişmektedir. Hastaların %35’inde tümör abdominal bölgede lokalizedir. Abdominal lenf nodlarının yanısıra ileoçekal bölge, apendiks ve çıkan kolon olmak üzere barsak duvarındaki tüm lenfoid dokudan köken alabilir (5-7). Bizim üç olgumuz karında şişlik ve karın ağrısı ile getirilmişti. Olgulardan birinde kolonda kitle saptanırken, diğer iki olguya burkitt lenfoma tanısı konuldu. Nöroblastom çocukluk çağında görülen en sık ekstrakranial solid tümörü olup çocukluk çağı tümörlerin %7’sini oluşturmaktadır (8). Nöroblastom sempatik sinir zincirinin herhangi bir yerinden gelişebileceğinden tümörün yeri ve kliniği çok değişken ve yaşa göre farklılık göstermektedir. Nöroblastomlu olgular genellikle yakınmasızdır. Tümör çoğunlukla tesadüfen tetkikler sırasında saptanmakla birlikte %65 i abdominal yerleşimlidir (9,10). Nöroblastom tanısında idrarda artmış olan katekolamin metabolitleri (VMA, HVA) oldukça önemlidir. Bizim iki (4 ve 5. hasta) olgumuzda karında şişlik yakınması ile getirildi ve incelemeler soucunda nöroblastom tanısı konuldu, ileri evre olarak değerlendirilen bir olgu tedaviye rağmen kaybedildi. Beyin tümörleri çocukluk çağında görülen en sık solid tümördür. Çocuklarda görülen kanserlerin %20’sini oluşturur. 15 yaşın altında görülen malign hastalıklar içinde lösemilerden sonra ikinci sıra da yer alır. Beyin tümörleri klinik olarak infratentoryal ve supratentoryal lokalizasyona göre gruplandırılmaktadır. İnfratentoryal tümörlerden arka fossada yerleşim gösteren medülloblastom çoçukluk yaş grubunun en sık beyin tümörüdür (%25). Tüm arka fossa tümörlerinin %30-40’nı oluşturmaktadır. Erkeklerde kızlardan daha fazla görülmekle birlikte 5-9 yaşlarda pik yapmaktadır (11,12). Bizim olgularımızdan biri iki yaşında iken diğeri 8 yaşında olup herikisi de sabah kusmaları ile başvurmuş, incelemeler sonrasında literatürde belirtildiği gibi bu yaş grubunda sık görülmekte olan arka fossa tümörü tanısı almıştır.Langerhans hücreli histiyositoz etyolojisi henüz tam anlamıyla aydınlatılamamış, anormal histiyosit proliferasyonu ile karakterize nadir bir hastalıktır.Yıllık insidansı milyonda 3-4 olan bu hastalık çocukluk çağında herhangi bir yaşta ortaya çıkabilmektedir. Kasıkta kaşıntılı eritemli papüller, vezikülopüstüller, peteşi, erozyon ve ülserasyonlarla seyreder. İnguinal kıvrımlarda atrofi olabilir. Sistemik olarak anemi, ishal, hepatosplenomegali, kemik tutulumu ve lenfoadenopatiler tespit edilebilir. Kesin tanı deri veya kemik lezyonlarından alınan biyopsi örneklerinde CD1a yüzey antijeninin immünhistokimyasal olarak veya langerhans hücrelerini elektron mikroskopunda gösterilmesi ile konulur. Tedavide kemoterapi (vinblastin ve etoposid), lokal radyoterapi veya izole küretaj uygulanabilmektedir (3,4). Her iki olgumuzdan birinde ilk bulgu vucudundaki döküntüler olmakla birlikte diğerinde ilk bulgu organomegali idi. Ancak daha sonra her iki avuç içerisinde çeşitli büyüklükte hemorajik papüler lezyonlar gözlendi. Her iki olgunun deri biyopsisinin histopatolojik incelenmesi ile LHH tanısı konuldu. Çeşitli gastrointestinal bulgularla bulgularla başvuran bu olgularda olduğu gibi hepatosplenomegali, inatçı ateş ve solukluk yakınması ile başvuran olgularda malign hastalıklar akılda tutulmalıdır.