Öz
Amaç:
Konjenital kalp hastalıkları (KKH) yenidoğan döneminde görülen en sık malformasyon grubudur ve sıklığı 1,000 canlı doğumda 6-8’dir. Kritik KKH ise bu grubun yaklaşık %25’ini oluşturur ve yenidoğan döneminde tanı alıp tedavi edilmezse mortaliteyle sonuçlanır. Çalışmamızın amacı kritik KKH’li olguların perioperatif mortalitesine etki eden faktörleri belirlemektir.
Yöntemler:
Çalışmamız, Temmuz 2017-Aralık 2018 tarihleri arasında tek merkezli retrospektif olarak yapıldı. Olguların demografik verileri, ekokardiyografik tanıları ve eşlik eden komorbiditeleri kayıt edildi. Mortalite ile sonuçlanan olgular ile taburcu edilen olgular risk faktörleri açısından karşılaştırıldı. Tanımlayıcı analizlerde normal dağılan sayısal değişkenler için student’s t-testi, normal dağılmayan değişkenler için Mann-Whitney U testi kullanıldı. Kategorik değişkenler ise yüzdesel olarak sunuldu ve çapraz tablolar kullanılarak verildi.
Bulgular:
Çalışmaya alınan 92 olgudan 19’u prematüre ve 16’sında ek organ anomalisi vardı. Düşük doğum ağırlığına sahip olgu oranı %23,9’du. Antenatal tanı oranı %39,1 iken, olguların %14,1’ine doğum salonunda canlandırma uygulanmıştı. Başvuru sırasında 41 olgu inotropik ajan desteği almaktaydı. Mortalite ile sonuçlanan olgularda düşük doğum ağırlığı, prematürite, canlandırma ihtiyacı, ek organ anomalisi ve inotropik destek ihtiyacı olması istatistiki olarak anlamlı bulundu (sırasıyla p=0,027, 0,026, 0,001, 0,001, 0,022).
Sonuç:
Kritik KKH’de mortalite açısından prematüre doğmuş olma, düşük doğum ağırlığına sahip olma ve ek organ anomalisi kardiyak malformasyonun şiddetinden bağımsız risk faktörüdür. Bunların dışında kardiyopatileri intrauterin dönemde aktif olan olgular doğum salonunda daha fazla resüsite edilmekte, inotrop ihtiyaçları daha fazla olmakta ve daha yüksek mortalite ile seyretmektedir.
Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, kritik konjenital kalp hastalığı, mortalite
BULGULAR
Çalışmaya alınan 92 olgudan 57’si (%62) erkek ve 19’u (%20,6) preterm bebeklerden oluşuyordu. Ortalama gebelik haftası 37,8±2,1 hafta, ortalama doğum ağırlıkları ise 2986±680 gram idi. Düşük doğum ağırlığına sahip (<2500 gram) olgu sayısı 22 (%23,9) idi. Doğum öncesi tanı almış olma oranı %39,1 iken çalışma grubunun %14,1’ine doğum salonunda canlandırma ihtiyacı duyulmuştu.
Olguların kliniğimize kabul günü ortalama 4,7 gün idi. Başvuru sırasında 52 olgu mekanik ventilasyon (42’si invazif, 10’u non-invazif), 41 olgu ise inotropik ajan desteği almaktaydı. Klinik takipleri süresince 6 olgu herhangi bir girişim yapılmadan, 19 olgu ise girişim sırasında ya da sonrasında kaybedildi. Olgu grubunun genel mortalitesi %27 iken girişim mortalitesi %22 saptandı. Olguların demografik ve klinik özellikleri ’de detaylandırılmıştır.
Olguların 16’sında kardiyak anomalilerine eşlik eden diğer organ anomalileri ve genetik bozukluklar mevcuttu. Trizomi 21, renal agenezi/hipoplazi, özofagus atrezisi ikişer olgu ile en sık görülen anomali ve genetik bozukluktu. de çalışma grubunda saptanan genetik ve organ anomalileri ayrıntılı olarak verilmiştir.
Olguların 72’sinde (%78,2) siyanotik KKH mevcuttu. Görülme sıklığına göre 24 olgu ile HSKS, 18 olgu ile BAT ve 12 olgu ile pulmoner atrezili olgular ilk üç sırayı oluşturmaktaydı. Asiyanotik olgularımızın tanıları ise aort koarktasyonu ve kesintili arkus aorta (toplam 20 olgu) idi. Olguların ekokardiyografik tanılarına göre dağılımı ’te gösterilmiştir.
Klinik takipleri sırasında kaybedilen olguların büyük çoğunluğu HSKS tanısı ile izlenmekteydi (girişim öncesi 2, girişim sırasında ve sonrasında 10 olgu). HSKS dışında tanı alıp girişim yapılan 64 olguda mortalite %14 oranı ile 9 olguda görüldü. Kaybedilen olguların tanılara ve mortalite zamanına göre dağılımı ’te gösterilmiştir.
Olguların klinik takipleri sırasında prognozlarına etki eden faktörler incelendiğinde; mortalite ile sonuçlanan olgularda düşük doğum ağırlığına sahip olma, prematüre doğmuş olma, doğum salonunda canlandırma ihtiyacı, eşlik eden diğer organ anomalileri ve kliniğimize başvuru sırasında inotropik ajan ihtiyacı olma oranı taburcu edilen olgulara göre istatistiki olarak anlamlı bulundu. İki grubun karşılaştırmalı analizi ’te gösterilmiştir.
SONUÇ
Kritik KKH’de mortalite açısından prematüre doğmuş olma, düşük doğum ağırlığına sahip olma ve ek organ anomalisi kardiyak malformasyonun şiddetinden bağımsız risk faktörüdür. Bunların dışında kardiyopatileri intrauterin dönemde aktif olan olgular doğum salonunda daha fazla resüsite edilmekte, inotrop ihtiyaçları daha fazla olmakta ve daha yüksek mortalite ile seyretmektedir. Antenatal tanı koyma oranlarının artması ile bu yüksek riske sahip olguların daha uygun koşullarda bakımı sağlanabilecek ve girişim öncesi mortalite oranı azalacaktır. Yine bu olgulara daha iyi klinik durumda girişim yapılabileceğinden postoperatif mortalitenin de azalacağını düşünüyoruz.
Perinatal merkezlerin kalp cerrahisi merkezleri ile kombine edilerek sayılarının artırılması ve ülkemizdeki tüm bölgelere yaygınlaştırılarak transport süresinin kısaltılması ve cerrahi merkezlerde yenidoğan klinikleri ve çocuk yoğum bakım uzmanları ile yakın iş birliği içerisinde çalışılması ile gelişmiş ülkelerdeki oranların yakalanması mümkün olacaktır.
Etik Komite Onayı: Çalışmamızın etik kurul onayı İstanbul Yeni Yızyıl Üniversitesi Fen, Sosyal ve Girişimsel Olmayan Sağlık Bilimleri Araştırmaları Etik Kurulu’ndan alınmıştır (onay numarası: 2019/2, tarih: 04.02.2019).
Hasta Onamı: Çalışmaya alınan tüm olguların ailelerinden, yapılacak medikal ve cerrahi müdahaleler öncesinde yazılı onam alınmıştır.
Dipnotlar
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazar Katkıları: Cerrahi ve Medikal Uygulamalar - A.U.Z., Ö.Y., İ.B., S.B., C.Z.; Fikir - A.U.Z., Ö.Y., C.Z.; Tasarım - A.U.Z., Ö.Y., C.Z.; Veri Toplanması ve/veya İşlemesi - A.U.Z., İ.B., S.B.; Analiz ve/veya Yorum - A.U.Z., Ö.Y., C.Z.; Literatür Taraması - A.U.Z., İ.B., S.B.; Yazıyı Yazan - A.U.Z.
Çıkar Çatışması: Yazarların beyan edecek çıkar çatışması yoktur.
Finansal Destek: Yazarlar bu çalışma için finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.
Kaynakça
Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1890-900.
Ewer AK, Middleton LJ, Furmston AT, Bhoyar A, Daniels JP, Thangaratinam S, et al. Pulse oximetry screening for congenital heart defects in newborn infants (PulseOx): a test accuracy study. Lancet 2011; 378: 785-94.
Chang RK, Gurvitz M, Rodriguez S. Missed diagnosis of critical congenital heart disease. Arch Pediatr Adolesc Med 2008; 162: 969-74.
Bonnet D, Coltri A, Butera G, Fermont L, Le Bidois J, Kachaner J, et al. Detection of transposition of the great arteries in fetuses reduces neonatal morbidity and mortality. Circulation 1999; 99: 916-8.
Franklin O, Burch M, Manning N, Sleeman K, Gould S, Archer N. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity. Heart 2002; 87: 67-9.
Tworetzky W, McElhinney DB, Reddy VM, Brook MM, Hanley FL, Silverman NH. Improved surgical outcome after fetal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome. Circulation 2001; 103: 1269-73.
Levey A, Glickstein JS, Kleinman CS, Levasseur SM, Chen J, Gersony WM, et al. The impact of prenatal diagnosis of complex congenital heart disease on neonatal outcomes. Pediatr Cardiol 2010; 31: 587-97.
Sivarajan V, Penny DJ, Filan P, Brizard C, Shekerdemian LS. Impact of antenatal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome on the clinical presentation and surgical outcomes: the Australian experience. J Paediatr Child Health 2009; 45: 112-7.
Fixler DE, Xu P, Nembhard WN, Ethen MK, Canfield MA. Age at referral and mortality from critical congenital heart disease. Pediatrics 2014; 134: e98-e105.
Holland BJ, Myers JA, Woods CR Jr. Prenatal diagnosis of critical congenital heart disease reduces risk of death from cardiovascular compromise prior to planned neonatal cardiac surgery: A meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol 2015; 45: 631-8.
Eckersley L, Sadler L, Parry E, Finucane K, Gentles TL, et al. Timing of diagnosis affects mortality in critical congenital heart disease. Arch Dis Child 2016; 101: 516-20.
Khairy P, Ionescu-Ittu R, MacKie AS, Abrahamowicz M, Pilote L, Marelli AJ. Changing mortality in congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2010; 56: 1149-57.
Dorfman AT, Marino BS, Wernovsky G, Tabbutt S, Ravishankar C, Godinez RI, et al. Critical heart disease in the neonate: Presentation and outcome at a tertiary care center. Pediatr Crit Care Med 2008; 9: 193-202.
Lopes SAVDA, Guimarães ICB, Costa SFO, Acosta AX, Sandes KA, Mendes CMC. Mortality for critical congenital heart diseases and associated risk factors in newborns. A Cohort Study. Arq Bras Cardiol 2018; 111: 666-73.
Oster ME, Lee KA, Honein MA, Riehle-Colarusso T, Shin M, Correa A. Temporal trends in survival among infants with critical congenital heart defects. Pediatrics 2013; 131: e1502-8.
Peterson C, Ailes E, Riehle-Colarusso T, Oster ME, Olney RS, Cassell CH, et al. Late detection of critical congenital heart disease among US infants: estimation of the potential impact of proposed universal screening using pulse oximetry. JAMA Pediatr 2014; 168: 361-70.
Khoshnood B, Lelong N, Houyel L, Thieulin AC, Jouannic JM, Magnier S, et al. Prevalence, timing of diagnosis and mortality of newborns with congenital heart defects: a population-based study. Heart 2012; 98: 1667-73.
Kalfa D, Krishnamurthy G, Duchon J, Najjar M, Levasseur S, Chai P, et al. Outcomes of cardiac surgery in patients weighing <2.5 kg: Affect of patient-dependent and -independent variables. J Thorac Cardiovasc Surg 2014; 148: 2499-506.
Polito A, Piga S, Cogo PE, Corchia C, Carnielli V, Da Frè M, et al. Increased morbidity and mortality in very preterm /VLBW infants with congenital heart disease. Intensive Care Med 2013; 39: 1104-12.
Costello JM, Polito A, Brown DW, McElrath TF, Graham DA, Thiagarajan RR, et al. Birth before 39 weeks’ gestation is associated with worse outcomes in neonates with heart disease. Pediatrics 2010; 126: 277-84.
Costello JM, Pasquali SK, Jacobs JP, He X2, Hill KD2, Cooper DS, et al. Gestational age at birth and outcomes after neonatal cardiac surgery: An analysis of the society of thoracic surgeons congenital heart surgery database. Circulation 2014; 129: 2511-7.
Blue GM, Kirk EP, Sholler GF, Harvey RP, Winlaw DS. Congenital heart disease: current knowledge about causes and inheritance. Med J Aust 2012; 197: 155-9.
Mat Bah MN, Sapian MH, Jamil MT, Alias A, Zahari N. Survival and associated risk factors for mortality among ınfants with critical congenital heart disease in a developing country. Pediatr Cardiol 2018; 39: 1389-96.
Atz AM, Travison TG, Williams IA, Pearson GD, Laussen PC, Mahle WT, et al. Prenatal diagnosis and risk factors for preoperative death in neonates with single right ventricle and systemic outflow obstruction: screening data from the pediatric heart network single ventricle reconstruction trial(∗). J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 140: 1245-50.
Hoehn KS, Wernovsky G, Rychik J, Tian ZY, Donaghue D, Alderfer MA, et al. Parental decision-making in congenital heart disease. Cardiol Young 2004; 14: 309-14.
