Öz
Ailesel viseral miyopati türü olan Mungan sendromu, esas olarak viseral miyopatinin neden olduğu psödo-obstrüksiyon ile karakterize, nadir görülen otozomal resesif bir genetik bozukluktur. Bu sendromun Barrett’s özofagusu, megaduodenum ve kardiyak anormallikler gibi farklı bileşenleri vardır. Anestezi yönetimi ve postoperatif analjezi sağlamaya yönelik prosedürler, bu sendromlu hastalar için psödo-obstrüksiyonun neden olduğu ileus gibi komplikasyonları önlemek için önemlidir. Olgu sunumuzda, MGS tanısı alan 39 yaşındaki kadın hastaya total kalça protezi ameliyatında anestezi yönetimine ilişkin deneyimimizi sunmaktayız.
Anahtar Kelimeler: Anestezi, Mungan sendromu, miyopati, psödo-obstüksiyon, Barret özofagus
Hasta Onamı: Hastadan yazılı bilgilendirilmiş onam alındı.
Dipnotlar
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazar Katkıları: Cerrahi ve Medikal Uygulama - M.C., E.S.; Veri Toplama veya İşleme - M.C.; Analiz veya Yorumlama - N.C., M.İ.B.; Literatür Arama - M.C., N.C.; Yazan - M.C., N.C.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.
Kaynakça
Anuras S, Mitros FA, Nowak TV, Ionasescu VV, Gurll NJ, Christensen J, et al. A familial visceral myopathy with external ophthalmoplegia and autosomal recessive transmission. Gastroenterology 1983; 84: 346-53.
Schuffler MD. Chronic intestinal pseudo-obstruction. In: Feldman M, Friedman LS, Sleisenger MH, editors. Gastrointestinal and Liver Disease. Philadelphia: Saunders; 2002. p. 2140-50.
Mungan Z, Akyüz F, Bugra Z, Yönall O, Oztürk S, Acar A, et al. Familial visceral myopathy with pseudo-obstruction, megaduodenum, Barrett’s esophagus, and cardiac abnormalities. Am J Gastroenterol 2003; 98: 2556-60.
Deglincerti A, De Giorgio R, Cefle K, Devoto M, Pippucci T, Castegnaro G, et al. A novel locus for syndromic chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction maps to chromosome 8q23-q24. Eur J Hum Genet 2007; 15: 889-97.
