Öz
Amaç:
Osteogenezis imperfekta (OI), kemiklerin kırılganlığı olan osteoporoz ile karakterize nadir görülen bir genetik hastalıktır. Bu hastalar sıklıkla tekrarlayan kemik kırıkları nedeniyle ortopedik cerrahi için anestezi gerektirir. Bu çalışmadaki birincil amacımız, OI nedeniyle opere edilen hastaları değerlendirmek, perioperatif ve postoperatif morbidite ile ilişkili faktörleri belirlemekti.
Yöntemler:
2008-2018 yılları arasındaki hasta dosyaları retrospektif olarak incelendi. Demografik veriler, operasyon sayısı ve tipi, son operasyon süresi, anestezi tipi, perioperatif pozisyon, perioperatif ve postoperatif kırık oluşumu ve kanama miktarı kaydedildi. Ayrıca varsa yoğun bakım ihtiyacı, yoğun bakımda kalış süresi ve hastanede kalış süresi belirlenerek bu faktörlerin morbidite ve mortaliteye etkisi araştırıldı.
Bulgular:
Bu çalışmaya 105 operasyon geçirmiş Oİ’li 44 hasta dahil edildi ve yaş ortalaması 11,07±7,70 idi. Skolyoz varlığının (p=0,001), vücut kitle indeksi ölçümlerinin (p=0,008) ve operasyon sayısının fazlalığının (p=0,014) morbidite ile anlamlı ilişkili olduğu gösterildi. Regresyon analizinde sadece skolyoz varlığının anlamlı bir model olduğu bildirildi (p=0,002; olasılık oranı: 9,082). Bağımsız bir risk faktörü olan skolyoz, morbidite riskini 9,082 kat artırdı.
Sonuç:
Bu çalışmada skolyozun morbidite riskini 9 kat artıran bir etkisinin olduğu ve skolyozun bağımsız bir risk faktörü olduğu gösterildi. Bu veriler ışığında ortopedik cerrahi geçiren tüm Oİ hastalarının operasyon öncesi radyolojik olarak skolyoz varlığı açısından taranması önerildi.
Anahtar Kelimeler: Osteogenezis imperfekta, anestezi, skolyoz, ortopedik işlemler
Kaynakça
Marini JC. Osteogenesis imperfecta. In: Kliegman RM, Stanton BF, Geme JW, Schor NF, Behrman RE, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia; 2008. p. 2437-40.
Boskey AL, Gadaleta S, Gundberg C, Doty SB, Ducy P, Karsenty G. Fourier transform infrared microspectroscopic analysis of bones of osteocalcin-deficient mice provides insight into the function of osteocalcin. Bone 1998; 23: 187-96.
Forlino A, Cabral WA, Barnes AM, Marini JC. New perspectives on osteogenesis imperfecta. Nat Rev Endocrinol 2011; 7: 540-57.
Sillence DO, Senn A, Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med Genet 1979; 16: 101-16.
Singh J, Sharma P, Mitra S. A novel approach to the anaesthetic management of a case of osteogenesis imperfecta. Indian J Anaesth 2017; 61: 517-9.
Lyra TG, Pinto VA, Ivo FA, Nascimento Jdos S. Osteogenesis imperfecta in pregnancy. Case report. Rev Bras Anestesiol 2010; 60: 321-4.
van Dijk FS, Cobben JM, Kariminejad A, Maugeri A, Nikkels PG, van Rijn RR, Pals G. Osteogenesis Imperfecta: A Review with Clinical Examples. Mol Syndromol 2011; 2: 1-20.
Persiani P, Pesce MV, Martini L, Ranaldi FM, D’Eufemia P, Zambrano A, et al. Intraoperative bleeding in patients with osteogenesis imperfecta type III treated by Fassier-Duval femoral rodding: analysis of risk factors. J Pediatr Orthop B 2018; 27: 338-43.
Hortop J, Tsipouras P, Hanley JA, Maron BJ, Shapiro JR. Cardiovascular involvement in osteogenesis imperfecta. Circulation 1986; 73: 54-61.
Gupta D, Purohit A. Anesthetic management in a patient with osteogenesis imperfecta for rush nail removal in femur. Anesth Essays Res 2016; 10: 677-9.
Cho E, Dayan SS, Marx GF. Anaesthesia in a parturient with osteogenesis imperfecta. Br J Anaesth 1992; 68: 422-3.
Tripković B, Antičević D, Buljan M, Jakovina-Blažeković S, Orešković Z, Kubat O. Osobitosti anestezije kod ortopedskih zahvata u bolesnika s osteogenesis imperfect [Characteristics of anesthesia in patients with osteogenesis imperfecta undergoing orthopedic surgical procedures]. Lijec Vjesn 2014; 136: 291-5.
Bojanić K, Kivela JE, Gurrieri C, Deutsch E, Flick R, Sprung J, et al. Perioperative course and intraoperative temperatures in patients with osteogenesis imperfecta. Eur J Anaesthesiol 2011; 28: 370-5.
Engel Espinosa W, Arrázola Cabrera B, Peralta Rodríguez P, Fernández Izquierdo MC, García Molina C, Ortigosa Solórzano E. Experiencia en el tratamiento anestésico de los pacientes afectos de osteogénesis imperfecta [Anesthetic treatment of patients with osteogenesis imperfecta]. Rev Esp Anestesiol Reanim 2011; 58: 151-5.
Tam A, Chen S, Schauer E, Grafe I, Bandi V, Shapiro JR, et al. A multicenter study to evaluate pulmonary function in osteogenesis imperfecta. Clin Genet 2018; 94: 502-11.
Wekre LL, Kjensli A, Aasand K, Falch JA, Eriksen EF. Spinal deformities and lung function in adults with osteogenesis imperfecta. Clin Respir J 2014; 8: 437-43.
Karabiyik L, Parpucu M, Kurtipek O. Total intravenous anaesthesia and the use of an intubating laryngeal mask in a patient with osteogenesis imperfecta. Acta Anaesthesiol Scand 2002; 46: 618-9.
Sahin A, Salman MA, Erden IA, Aypar U. Upper cervical vertebrae movement during intubating laryngeal mask, fibreoptic and direct laryngoscopy: a video-fluoroscopic study. Eur J Anaesthesiol 2004; 21: 819-23.
Pichard CP, Robinson RE, Skolasky RL, Fedarko NS, Leet AI. Surgical blood loss during femoral rodding in children with osteogenesis imperfecta. J Child Orthop 2009; 3: 301-5.
Lamanna A, Fayers T, Clarke S, Parsonage W. Valvular and aortic diseases in osteogenesis imperfecta. Heart Lung Circ 2013; 22: 801-10.
McAllion SJ, Paterson CR. Causes of death in osteogenesis imperfecta. J Clin Pathol 1996; 49: 627-30.
Yong-Hing K, MacEwen GD. Scoliosis associated with osteogenesis imperfecta. J Bone Joint Surg Br 1982; 64: 36-43.
Gurkan Y, Eroglu A, Kelsaka E, Kursad H, Yilmazlar A. Anaesthesia for Scoliosis Surgery. Turk J Anaesth Reanim 2013; 41: 88-97.
