ÖZET

Ataksi telenjiektazi (AT) otozomal resesif geçişli bir immün yetmezlik sendromudur. Vücudun çeşitli yerlerinde görülebilen telenjiektaziler arasında mesane duvarı telenjiektazileri nadiren görülmektedir ve hayatı tehdit eden hematüri ataklarına sebep olabilir. Olgumuz, AT'nin yanında akut lenfoblastik lösemi tanısı almış olup inatçı hematüri kliniği ile değerlendirildi. Yapılan tanısal sistoüretroskopisinde mesanede yaygın hemorajik telenjiektazi alanları görüldü. Telenjiektazilerin neden olduğu kanama, fulgurasyon ve traneksamik asitin intravezikal yoldan sürekli infüzyonu ile kontrol altına alındı. Sonuç olarak AT'li hematürik hastalarda farklı tedavi seçenekleri olsa da, erken sistoüretroskopi ve ardından telenjiektazilerin fulgurasyonu ile intravezikal traneksamik asit uygulanması, kanama kontrolünü sağlamada etkilidir.