ÖZET

Eritrosit zarı bozukluğuna bağlı hemolitik anemiler, kalıtsal anemiler içinde önemli bir yer tutar. Bunlar içinde herediter sferositoz (HS) en sık görülenlerdendir. Sferosit şeklinde eritrositler ile belirgin olan ve genellikle dominant kalıtımla geçen bir anemidir. Membran defekti nedeniyle eritrositler periferde çabuk parçalanır. Hemolitik, aplastik ve megaloblastik krizler önemli komplikasyonlarıdır. İnsan Parvovirus B19, farklı klinik tablolara yol açabilen bir virüstür. Sağlıklı çocuklarda eritema enfeksiyozuma, herditer sferositoz gibi hemolitik anemili hastalarda aplastik krize ve ağır anemilere neden olabilir. Bu makalede, Parvovirüs B19 enfeksiyonunun tetiklediği ağır hemoliz sonucu herediter sferositoz tanısı alan iki kardeş sunulmuştur. Birisi 4 diğeri 5 yaşında iki erkek kardeş ateşli bir enfeksiyon döneminden 3 gün sonra başlayan sarılık ve halsizlik şikayetleri ile getirildi. Fizik muayenede belirgin solukluk, taşikardi ve splenomegalileri vardı. Birinin hemoglobini 4,9 gr/dL, diğerininki de 2,9 gr/dL idi. Periferik yaymalarında çok sayıda sferositleri vardı. Parvovirüs B19 Ig M pozitifti ve ozmotik frajiliteleri artmıştı. Öykülerinden babada dalak büyüklüğü olduğu öğrenildi. Parvovirüs B19 enfeksiyonun tetiklediği aplastik krizler ve ağır hemolize bağlı anemiler herediter sferositoz gibi hematolojik hastalıkların ilk bulgusu olarak ortaya çıkabilir. Ülkemizde sık görülen herediter sferositozlu çocukların uygun izlemi için erken tanıda aile öykülerine dikkat edilmeli, özellikle yenidoğan döneminde sarılık ve anemi ayırıcı tanısında herediter sferositoz da düşünülmelidir. Ayrıca hemolitik anemi varlığında parvovirüs B19’un ciddi komplikasyonlara neden olabileceğini hatırlatmak istedik.