ÖZET

Amaç:

Osteogenezis imperfekta (OI), kemiklerin kırılganlığı olan osteoporoz ile karakterize nadir görülen bir genetik hastalıktır. Bu hastalar sıklıkla tekrarlayan kemik kırıkları nedeniyle ortopedik cerrahi için anestezi gerektirir. Bu çalışmadaki birincil amacımız, OI nedeniyle opere edilen hastaları değerlendirmek, perioperatif ve postoperatif morbidite ile ilişkili faktörleri belirlemekti.

Yöntemler:

2008-2018 yılları arasındaki hasta dosyaları retrospektif olarak incelendi. Demografik veriler, operasyon sayısı ve tipi, son operasyon süresi, anestezi tipi, perioperatif pozisyon, perioperatif ve postoperatif kırık oluşumu ve kanama miktarı kaydedildi. Ayrıca varsa yoğun bakım ihtiyacı, yoğun bakımda kalış süresi ve hastanede kalış süresi belirlenerek bu faktörlerin morbidite ve mortaliteye etkisi araştırıldı.

Bulgular:

Bu çalışmaya 105 operasyon geçirmiş Oİ’li 44 hasta dahil edildi ve yaş ortalaması 11,07±7,70 idi. Skolyoz varlığının (p=0,001), vücut kitle indeksi ölçümlerinin (p=0,008) ve operasyon sayısının fazlalığının (p=0,014) morbidite ile anlamlı ilişkili olduğu gösterildi. Regresyon analizinde sadece skolyoz varlığının anlamlı bir model olduğu bildirildi (p=0,002; olasılık oranı: 9,082). Bağımsız bir risk faktörü olan skolyoz, morbidite riskini 9,082 kat artırdı.

Sonuç:

Bu çalışmada skolyozun morbidite riskini 9 kat artıran bir etkisinin olduğu ve skolyozun bağımsız bir risk faktörü olduğu gösterildi. Bu veriler ışığında ortopedik cerrahi geçiren tüm Oİ hastalarının operasyon öncesi radyolojik olarak skolyoz varlığı açısından taranması önerildi.