ÖZET

Retinoblastom (RBL) retinal nöroepitel öncül hücrelerinde köken alır. Çocukluk çağının en sık görülen primer malign intraokuler tümörüdür. Primer orbital RBL tanı anında klinik ve radyolojik olarak tespit edilen ekstraokuler hastalık olarak tanımlanır. Intraokuler RBL nin doğrudan yayılması ile ortaya çıkar. Olgumuzda olduğu gibi mantarlaşan dev orbital kitle ile presentasyon oldukça nadirdir ve daha ileri, tedavi edilmemiş olgularda görülebilmektedir. Magnetik resonans görüntüleme (MRG) tümörün, optik sinir gibi hayati orbital yapıların ve intrakranial tutulımların değerlendirilmesinde primer görüntüleme yöntemidir. Bilgisayarlı tomografi (BT) komşu kemik yapılar ve kalsifikasyon değerlendirmesinde yararlıdır. Kliniğimize başvuran 3 yaşında erkek hastamızda hızla büyüyerek komşu yumuşak dokulara invaze olan dev karnıbaharımsı sol orbita kitlesini sunuyoruz. MRG de nekrotik ve hemorajik bileşenleri bulunan 10x8x7,5 cm3 boyutlu heterojen kontrastlanma gösteren infiltratif sol orbital kitle ve intrakranial alanda yaygın metastatik leptomeningeal kontrastlanmalar mevcut idi. BT incelemede sol lateral orbita duvarında erozif değişiklikler izlendi. Sol orbital enukleasyonu takiben RBL tanısı Flexner-Wintersteiner tipi roset formasyonlarının gösterilmesi ile histopatolojik olarak konuldu. Hastamız operasyon sonrası radyoterapi ve adjuvan kemoterapi aldı. Beş yıl sonrasına kadar yapılan kontrollerde nuks saptanmadı. RBL un orbital uzanımı çok nadir olmakla beraber mortalitenin major nedenlerindendir. Erken tanı ve detaylı radyolojik değerlendirme tanı anaında mevcut olabilecek intrakranial tutulum ve uzak metastazın saptanması için önemlidir.